Resumen
Se
presenta el caso de un niño de 5 años de edad, portador de una Fibrosis Quìstica,
infectado desde su diagnóstico por Pseudomona aeruginosa, que ingresa en Sala
de Enfermedades Respiratorias por exacerbación de la infección respiratoria,
al cual se le inicia tratamiento indicado y progresa el cuadro clínico hasta
requerir traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos donde se realizan múltiples
cambios de antibióticos y maniobras para disminuir la hiperproducción de
secreciones bronquiales. Finalmente evoluciona favorablemente y es egresado con
seguimiento en Consulta Externa.
Summary
This
is a case of a 5 year old infant who has an infected cystic fibrosis. Since his
diagnosis for Pseudomona aeruginosa he has been admitted into the respiratory
ward for exacerbation of the respiratory infection, where he started the
necessary treatment. His clinical manifestations continued until a transfer to
the Intensive Case Unit was necessary. Several changes in antibiotics were
realised to diminish the hyperproduction of bronquial secretions. Finally he
evolves favourably and is discharged as an out patient.
INTRODUCCIÓN
La
Fibrosis Quística (FQ) ó Mucoviscidosis es la enfermedad hereditaria letal más
frecuente en la raza blanca. Afecta aproximadamente 1 de cada 2500 ó 3000
nacidos vivos. No es una enfermedad rara y se están diagnosticando cada vez más
casos en el mundo.
Es
una enfermedad hereditaria, en la cual los dos progenitores portan la
enfermedad, sin padecerla. No hay forma de saber si en una descendencia habrá
algún individuo con FQ, sólo se sospecha al preguntar si algún familiar ha
muerto de Neumonía (sobre todo en los primeros años de vida), si padecen
frecuentes enfermedades respiratorias ó se ha diagnosticado la enfermedad en
algún familiar.
Cuando
en una familia se diagnostica un niño enfermo, a los otros hermanos, aunque
sean aparentemente saludables se les deben hacer los exámenes complementarios
para determinar si son enfermos y tratarlos precozmente.
La
FQ es una enfermedad que afecta todos los órganos y sistemas. Sus
manifestaciones clínicas son variadas y variables. En el aparato respiratorio
producirán crisis de asma, neumonías a repetición, hemoptisis, expectoración
purulenta y tos constante. En el sistema gastrointestinal se presentan cuadros
de deposiciones voluminosas, grasientas, con olor rancio y distensión
abdominal. Estos son los dos sistemas más afectados, aunque pueden existir
amenorrea, azoospermia, infertilidad, diabetes mellitus secundaria, etc. por
todo esto nos encontraremos con un niño con deficiente estado nutricional, con
distensión abdominal, cianosis, dificultad para respirar e intolerancia al
ejercicio, llegando los síntomas a ser en ocasiones tan intensos que dificultan
la actividad diaria.
Estos
cuadros respiratorios y gastrointestinales provocarán frecuentes
hospitalizaciones y por tanto frecuentes ausencias a la escuela.
Hace
más de 15 años la FQ era una enfermedad rara y fatal. Se consideraba que un
enfermo llegaba a duras penas a la adolescencia, si no fallecía en los 2 ó 3
primeros años de vida. Hoy cada vez mayor cantidad de pacientes llegan a la
adolescencia y a la adultez, logrando mayor calidad y expectativa de vida.
PRESENTACIÓN
DEL CASO
Paciente
LLH., masculino, raza blanca de 5 años de edad, con antecedentes de haber sido
diagnosticado a los 11 meses de edad de Fibrosis Quística, siendo infectado
desde su diagnóstico por Pseudomona aeruginosa, llevando tratamiento cíclico
con Ceftazidima y Amikasina cada 3 meses. En esta ocasión ingresa
el 4-5-04 en Sala de Respiratorio por exacerbación de la infección
respiratoria con incremento de la disnea, la tos, dificultad respiratoria y la
cianosis. Se inicia tratamiento con Ceftazidima y Amikasina y tratamiento de
base. Empeora el cuadro clínico y radiológico y a los tres días es trasladado
a la Sala de Cuidados Intensivos donde se continúa el tratamiento antibiótico
y se inicia ventilación mecánica no invasiva. Luego el 14-5-04 se continúa
tratamiento con Ciprofloxacina y el 18-5-04 se agrega Azitromicina. Se realiza
lavado bronquial extrayéndose gran cantidad de secreciones verdosas, fétidas,
mejorando muy discretamente desde el
punto de vista radiológico, de forma rápida vuelve a empeorar. Se mantiene con
ventilación no invasiva y al terminar el tratamiento se continúa con
Meropenen. Radiológicamente mejora las lesiones de campo pulmonar derecho, pero
se mantiene la atelectasia completa del pulmón izquierdo. Al terminar l
Meropenen se añade Ceftazidima y se deja Azitromicina. Por su mejoría clínica
y su discreta mejoría radiológica se traslada a la Unidad de Cuidados
Intermedios (UCIM) el 16-6-04 donde continúa con antibioticoterapia y oxígeno.
El 20-6-04 se inicia tratamiento con Pyopen, clínicamente se mantiene con
polipnea, taquicardia ligera, menos cianosis, afebril. Luego de este ciclo se
pone Tobramicina, inicia mejoría radiológica y se pone al terminar este ciclo,
Ciprofloxacina. A partir de este momento se inicia lenta recuperación clínico-radiológica.
Termina el tratamiento con Ciprofloxacina, se mantiene la Azitromicina, que se
decide prolongar el tratamiento hasta 6 meses. Todo este tiempo se ha mantenido,
además con aerosoles con broncodilatadores y aminoglucósidos. Continúa
mejorando, se egresa y se sigue por
consulta externa.
COMENTARIO
Habitualmente
los pacientes sufren lento y prolongado deterioro de su función pulmonar debido
a las infecciones recurrentes. Con el tiempo ocurre también afectación
cardiaca, pudiendo llegar a la insuficiencia cardiaca, a la hipertensión
pulmonar y a un cor pulmonar crónico. La mayoría de los pacientes mejoran con
el tratamiento antibiótico y las medidas de terapia pulmonar intensiva,
pudiendo alcanzar sobrevidas mayores que las esperadas hasta hace algunos años.
La
infección por Pseudomona aeruginosa empeora su evolución y pronóstico y
requiere de tratamiento antibiótico que puede llegar a ser mantenido.
Los
pacientes sufren también de desnutrición debido a la afectación pulmonar
grave y la malabsorción intestinal. También pueden padecer hiperglicemia,
retardo en la maduración sexual, depleción de sal, aspergilosis
pulmonar, etc.
La
Fibrosis Quística sigue siendo una enfermedad que limita la vida, aunque con
los modernos métodos de tratamiento se ha logrado mejorar la expectativa y la
calidad de vida.
CONCLUSIONES
Con
los nuevos métodos de tratamiento se ha logrado mejorar la calidad de vida del
paciente fibroquìstico.
BIBLIOGRAFÍA
- Barrio Castellano, R y
col. Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de las alteraciones del
metabolismo hidrocarbonato en la fibrosis Quìstica. Dic 2000. Vol. 53. no
6. pp. 573-579.
- Daza Carreño, W y col
¿Qué es una clínica de fibrosis Quìstica? Vol. 35. no 4. Nov 2000.
- De
Abreu e Silva y cols. Guideline
for the diagnosis and management of cystic fibrosis. 2000.
- Nelson,
W y cols. Tratado de Pediatría. Vol 2, 1997.
HOSPITAL PEDIÁTRICO
PROVINCIAL DOCENTE “MÁRTIRES DE LAS TUNAS”, CUBA.
Autores.-
Ø
Dra. Alicia Velázquez Pérez
Profesora
Auxiliar de Pediatría.
Especialista
II Grado.
Ø
Dra. Martha Báez Sánchez
Profesora
Auxiliar de Pediatría
Especialista
II Grado.
Ø
Dra. Grisel Arias Hernández
Especialista
I Grado en Pediatría
Ø
Dra. Orelvis Pérez Duerto
Especialista II Grado en Pediatría.
Las Tunas, Cuba,
2005