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Tablas de Recomendaciones Nutricionales para fenilcetonuricos cubanos I


Enviado por Dra. Ligia M. Marcos Plasencia y Dr. Pedro Monterrey Gutiérrez
Código ISPN de la Publicación: EEEZVVuypkLjLmcQGO


Resumen: La Fenilcetonuria es un Error Congenito del Metabolismo de los aminoacidos de herencia autosomica reseciva que se diagnostica y se sigue de forma integral en Cuba desde 1986. A traves de estos anos se ha llevado el tratamiento dietetico de la enfermedad obteniendose buenos resultados en los pacientes, pero a medida que se avanza en conocimientos en el campo de la nutricion, se debe tratar de perfeccionar los metodos para estar a la altura del desarrollo actual en esta ciencia.


   

  

RESUMEN

La Fenilcetonuria es un Error Congénito del Metabolismo de los aminoácidos de herencia autosómica reseciva que se diagnostica y se sigue de forma integral en Cuba desde 1986. A través de estos años se ha llevado el tratamiento dietético de la enfermedad obteniéndose buenos resultados en los pacientes, pero a medida que se avanza en conocimientos en el campo de la nutrición, se debe tratar de perfeccionar los métodos  para estar a la altura del desarrollo actual en esta ciencia. Tomando las Recomendaciones Nutricionales de energía, proteínas, grasas y carbohidratos para niños y adolescentes cubanos hasta 19 años (Porrata y Col.), vigentes desde 1996, se crean las recomendaciones para fenilcetonúricos cubanos, luego de realizarle las adaptaciones pertinentes acorde a los principios que rigen la dietoterapeútica de la Fenilcetonuria a nivel internacional, así se confeccionan tablas con cálculos predeterminados, que permiten realizar los ajustes dietéticos a los fenilcetonúricos cubanos de forma mas apropiada, rápida y ajustadas a las características de este grupo. Se presentan también los cálculos de las recomendaciones de los productos básicos utilizados como fuente de proteínas no natural (PKU de la firma Milupa-Nutricia y los de la firma SHS), en esta enfermedad.  Con todo esto se pretende lograr más fluidez en el manejo de los casos en consultas e ingresos, dándole mayor calidad y rapidez a los servicios y por tanto lograr un mejoramiento en el tratamiento de los pacientes y en su evolución clínica. 

 

INTRODUCCION

La Fenilcetonuria es un Error Congénito del Metabolismo de los aminoácidos por existir deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa o de su cofactor pteridina, con la consecuente elevación de los niveles séricos de dicho aminoácido causante de retraso mental severo, de no diagnosticarse y  tratarse a tiempo. (1) 

En Cuba se diagnostica la Fenilcetonuria de forma masiva por pesquisaje neonatal desde 1986 y desde ese mismo año se realiza el seguimiento clínico de los pacientes diagnosticados y  así como de casos captados tardíamente por haber nacido antes del inicio del Programa. (2)

Hasta la fecha existen 63 pacientes diagnosticados, la mayoría producto del Programa de Genética y otros procedentes de salas y consultas de neuropediatría o de instituciones para débiles mentales. De los 63 casos diagnosticados la mayoría tienen coeficiente de inteligencia normal o retaso mental ligero.

A pesar de haber obtenido esta evolución clínica en los pacientes, debe aspirarse a perfeccionar los métodos empleados en la dietoterapeútica, aparejados al desarrollo de la nutrición, donde cada día son más profundos los conocimientos aplicados a  los Errores Congénitos de Metabolismo.

El tratamiento de la enfermedad es puramente dietético y los objetivos de esta dieta es restringir la fenilalanina de forma tal que se evite el retraso mental, pero a su vez, dar una cantidad mínima que permita un crecimiento y desarrollo normal en el paciente, por ser la fenilalanina un aminoácido esencial indispensable para la estructura y función del Subsistema Nervioso.(3,4,5)

 Este trabajo tiene el propósito de mejorar la evolución clínica de los pacientes fenilcetonúricos cubanos y con ello su calidad de vida.

 

Objetivo General:

Constribuir al mejoramiento de los métodos de  tratamiento dietético de la Fenilcetonuria en Cuba.

Objetivos específicos:

Ajustar las Recomendaciones Nutricionales para la población cubana hasta los 19 años, a las necesidades particulares de los pacientes fenilcetonúricos.

Crear Tablas de Trabajo con valores predeterminados que faciliten los cálculos dietéticos en la práctica médica.

 

Material y Métodos

Actualización de la información y  Recomendaciones Nutricionales:

Se realizó una revisión bibliográfica actualizada sobre las bases bioquímicas y fisiopatológicas de la enfermedad y los métodos dietéticos empleados a escala internacional, así como de citas históricas en el desarrollo de esta línea el Cuba, lo que  permitió actualizar los principios de la dietoterapeútica de la Fenilcetonuria en el país.

Hasta la fecha, los cálculos dietéticos se realizaban a partir de recomendaciones nutricionales diferentes a las recomendaciones establecidas para niños cubanos  y además, se empleaban las mismas indistintamente del sexo. Esto lleva implícito la necesidad de reajustar los cálculos derivados de las recomendaciones totales de proteínas al día como es la cantidad de proteína natural y la cantidad de proteína del producto industrial que deben ingerir.(6,7,8,9)

Se utilizaron las Recomendaciones Nutricionales para niños y adolescentes cubanos hasta los 19 años, de Porrata y col., y a partir de éstas se hicieron los ajustes necesarios, basados en los principios que rigen la dietoterapeútica de los fenilcetonúricos a nivel internacional.(9)

Dichos principios consistieron en 4 pilares fundamentales:

1.   Las necesidades de los pacientes fenilcetonúricos son normales en cuanto a energía, carbohidratos, grasas, vitaminas, minerales y oligoelementos. También son iguales las necesidades totales de proteínas.

2.   La fenilalanina es un aminoácido que constituye, en promedio, entre el 2.5 y  el 5% de toda proteína natural.

3.   El preparado con aminoácidos sintéticos aporta entre el 75 y  90 % de las necesidades proteicas diarias (de nitrógeno aminoacídico), que sumado con la proteína de origen natural constituyen el 100% de dichas necesidades:

 

Prot. Total =   Prot. Natural + Prot. del Producto

                                                       (Libre de fenilalanina)

     De esta forma se limita la ingesta del aminoácido fenilalanina.

La proporción entre ambas fuentes de proteínas de la dieta se hace acorde a los niveles en sangre de fenilalanina que tenga el  paciente.

Distribución del aporte proteico según niveles de fenilalanina en sangre.

___________________________________________________________________________

      NIVELES DE FENILALANINA            FUENTES DE PROTEINAS DE LA DIETA

        EN SANGRE                                 Prot. Natural              Prot. del Producto

___________________________________________________________________________

        < 2 mg/dL                                       20-25%                          75- 80%

       Entre 2 y 8 mg/dL                            15-20%                          80- 85%

        > 8 mg/dL                                      10-15%                           85-90%

___________________________________________________________________________

Los valores de fenilalanina sérica pueden expresarse  también en mmol/l  (60 mmol/L = 1 mg/dL).

En cuanto a la cantidad total de proteína recomendada:

Se tomaron como base las recomendaciones en proteínas propuestas por la FAO/OMS, de un 10 % de la energía total (10). No se tomaron las recomendaciones para la población cubana que es de un 12%,  pues estas últimas se establecieron teniendo en cuenta que la proteína ingerida era una mezcla de proteínas de diferentes niveles de calidad y de esta manera se les brindaba un margen de seguridad. (9)

En el caso de los pacientes fenilcetonúricos, como el mayor aporte de proteínas proviene del producto sintético, que es para ellos el equivalente de una proteína de alto valor biológico, se decidió no recomendar el 12% que se le recomienda al resto de los niños y adolescentes cubanos, sino recomendarles el 10% (entre 2 y 2.5 g/kg./día) como sugiere la FAO/OMS para poblaciones que ingieren proteínas de buena calidad.

El  producto PKU se comporta como una “proteína de alta calidad’’ y casi completa para el fenilcetonúrico, que tiene elevado en sangre los niveles de fenilalanina, a pesar de que dicho producto no contiene este aminoácido. No es una proteína de alta calidad  para un individuo no fenilcetonúrico que sí necesita ingerir obligadamente dicho aminoácido. Además el PKU está enriquecido con  tirosina, aminoácido que  pudiera estar deficiente en el fenilcetonúrico si no se le ofrece en la dieta en cantidades suficientes, ya que en ellos este aminoácido se convierte en esencial por tener su síntesis bloqueada a partir de la fenilalanina.

Una vez establecidas las recomendaciones de consumo de proteína total  se procedió, según los niveles en sangre de fenilalanina que posea el paciente, a distribuir las recomendaciones de proteína natural y de proteína del producto industrial, así como las cantidades de fenilalanina diarias permisibles según los niveles séricos previos.

La energía y la grasa recomendada se calcularon  como para el resto de la población cubana de igual edad, sexo y peso. Los carbohidratos se obtuvieron por diferencia.

Por último, tomando en consideración las particularidades de composición del producto, se calculó la cantidad de gramos de polvo del mismo, según el empleado (Milupa o SHS), para cubrir los requerimientos de proteína a partir de esta fuente.

4.      Ningún individuo debe ingerir menos de 10 mg de fenilalanina por Kg al día. (3).

A partir de estos 4 principios se realizaron los cálculos pertinentes para establecer las Recomendaciones Nutricionales específicas para fenilcetonúricos cubanos. Para facilitar el cálculo de las dietas en la práctica, los resultados se reflejaron en forma de Tablas de Trabajo con los cálculos predeterminados que permiten de forma rápida la confección de las dietas de los pacientes.

 

Resultados

Recomendaciones Nutricionales para fenilcetonúricos cubanos.

En las Tabla 1 y 2 (ver anexos) se presentan las  Recomendaciones Nutricionales para fenilcetonúricos, del sexo masculino y femenino, respectivamente. Contienen las recomendaciones para el consumo diario de energía, proteínas, grasas y carbohidratos, según  la edad y  el  peso. Cada tabla se desglosa, a su vez, en tres: A, B y C, acorde a los niveles séricos de fenilalanina siguientes: 

                 A.     niveles séricos menores de 2mg/dL

B.     niveles séricos de 2 a 8 mg/dL

C.     niveles séricos mayores de 8 mg/dL

 

En dependencia de estos niveles así será la cantidad de Proteína del Producto sintético y de Proteína Natural que será utilizada según la  recomendación de fenilalanina. Como se conoce toda Proteína Natural contiene entre un 2.5% y  5% de fenilalanina.

La Proteína Natural propuesta con respecto a la Proteína Total es de:

           A.   20 a 25 %

           B.   15 a 20 %

           C.   10 a 15 %

Se brindan todos los cálculos predeterminados para facilitar el trabajo a los médicos y dietistas en las consultas e ingresos.

También se presenta la cantidad de Proteína del Producto industrial en gramos de proteína  y su equivalencia en gramos de polvo.

Es de vital importancia para el correcto equilibrio metabólico del paciente fenilcetonúrico que este ingiera las cantidades necesarias de proteína del producto industrial, pues no es suficiente con la restricción de fenilalanina en la dieta, para mantener niveles séricos adecuados de este aminoácido (11, 12,13).

Está muy bien comprobado que una carencia de la proteína del producto industrial en la dieta y por tanto el no cumplimiento de las recomendaciones diarias de proteína total, trae por consecuencia un desequilibrio metabólico con incremento del catabolismo celular y la liberación de cantidades de aminoácidos a la circulación, entre ellos fenilalanina (13).

 

Conclusiones

Las Recomendaciones Nutricionales propuestas están acorde a las características de la población cubana y en particular de los fenilcetonúricos según sexo, edad y peso.

 

Recomendaciones

Que sean reproducidas y utilizadas estas Recomendaciones Nutricionales para el tratamiento de los pacientes fenilcetonúricos en todo el país y se haga extensivo sus principios para el tratamiento de otros Errores  Congénitos del Metabolismo de los aminoácidos que se irán diagnosticando en el país.

 

Bibliografía

1. CouttsJ: Simposio sobre tratamiento dietético  de la Fenilcetonuria (FCN) Actualidad en nutrición. La Habana: CNICM. Serie: Información temática.; 1981:3(2) 4-13.

2. Freitas O, Izumi C, LaraMG and GreeneLJ: New Approaches to the Treatment of Phenylketonuria. Nutrition Reviews.; 1999:57(3) 65-70.

3. Jiménez Soto Z. Metodología de la atención de niños con Fenilcetonuria y Enfermedad de la orina con olor a miel de arce (EOMA). Arch. Lat. Americano de nutrición.; 1993:43(3) 204-10.

4. Nelson JK, Moxness KE, Lenson MD, Gastineall CE. Dietética y Nutrición: Manual de la clínica Mayo. 7ed. Madrid: Harcourt Brace; 1997.

5. Rojas Hidalgo, E. Dietética: Principios y aplicaciones.3ed. Madrid: CEA; 1989.

6. Plasencia CD, Hernández FM, Segura MN, Gámez BA. Nutrición y Salud. La Habana: INHA; 2000

7. Milupa. Milupa Special Product: Milupa; 1986.

8. Zschocke J, HoffmannGF. Vademecum Metabolicum: Manual of Metabolic Paediatric. New York: Milupa; 1999.

9. Porrata C, Hdez Triana M, Argüelles M. Recomendaciones nutricionales y guías alimentarias para la población cubana. La Habana: Pueblo y Educación; 1997.

10.Food Agricult Organizations. Necesidades de Energía y de Proteínas. Informe de una Reunión Consultiva Conjunta. Ginebra: FAO; 1985(Serie de Informes Técnicos;724)

11.Martín González I; Plasencia Concepción D; González Pérez TL. Manual de Dietoterapia. La Habana. INHA. Ed Ciencia Médicas; 2001.

12.Álvarez García NE: Nutrición Infantil. Prescripciones y Dietoterapia. Maracaibo.  Universidad de Zulia; 1998: 33-59.

13.Duran GP, RohrFJ, Slonim A: Necessity of complete intake of phenylalanine-free aminoacid mixture for metabolic control of phenylketonuria. Journal of The Amarican Dietetic Association; 1999: 99 1559-63.

14.Singh RH, Kable JA, Guerrero NV, Sullivan KM, Elsas LJ 2ndImpact of a camp experience on phenylalanine levels, knowledge, attitudes, and health beliefs relevant to nutrition management of phenylketonuria in adolescent girls. J Am Diet Assoc 2000 Jul;100(7):797-803

 

REPUBLICA DE CUBA

MINISTERIO DE SALUD PÚBLICA

INSTITUTO DE NUTRICION E HIGIENE DE LOS ALIMENTOS

Dra. Ligia M. Marcos Plasencia

                 Especialista de I Grado en Pediatría y II Grado en Nutrición

                 Máster en Nutrición

                 Investigadora Auxiliar

Dr. Pedro Monterrey Gutiérrez

                 Lic. en Matemáticas

                 Dr. en Ciencias Matemática    

 

 


Enviado por Dra. Ligia M. Marcos Plasencia y Dr. Pedro Monterrey Gutiérrez
Contactar mailto:ligiamarcos@infomed.sld.cu


Código ISPN de la Publicación: EEEZVVuypkLjLmcQGO
Publicado Tuesday 31 de May de 2005