RESUMEN
Introducción: 
La linfagiectasia intestinal se caracteriza por la dilatación de los linfáticos intestinales, comportándose como una enteropatía perdedora de proteínas. 

Objetivos:
Presentar un caso de linfagiectasia intestinal primaria con respuesta favorable al tratamiento. 

Presentación de Caso: 
Paciente de 21 años que ingresó con astenia, pérdida de peso, edemas, diarreas y distensión abdominal. 

Los complementarios mostraron linfocitopenia e hipoproteinemia y la biopsia intestinal fue compatible con linfagiectasia. Se trató con Prednisona, Tetraciclina, Albúmina y Dieta. 

Discusión: 
La linfagiectasia se caracteriza por manifestaciones dependientes de la obstrucción linfática, la hipoproteinemia y la linfocitopenia. En el diagnóstico son útiles el empleo de proteínas marcadas con isótopos radioactivos, radiología contrastada, ultrasonografía, endoscopía y biopsia con estudio histológico. Se han ensayado diferentes tratamientos con resultados variables, siendo prometedor el uso de Octreotide. 

Conclusión: 
Se presenta un caso de linfagiectasia primaria con histología característica y respuesta satisfactoria al tratamiento. 

Palabras Claves: Enteropatía perdedora de proteínas, Hipoalbuminemia, Hipoproteinemia, linfagiectasia intestinal.

INTRODUCCION
La Linfagiectasia intestinal es una entidad caracterizada por dilatación de los conductos linfáticos a nivel del intestino delgado y que clínicamente se comporta como una enteropatía perdedora de proteínas (1-7). Puede ser primaria, posiblemente genética, o presentarse como un defecto adquirido por compromiso al drenaje de los linfáticos mesentéricos en el curso de neoplasias, traumatismos, fibrosis retroperitoneal, sarcoidosis, pericarditis constrictivas, miocardiopatías, enfermedad de Behcet, postradioterapia o asociadas a enfermedades infecciosas como la tuberculosis y la Enfermedad de Whiple (1-5 ). De modo característico en los casos primarios los síntomas se presentan en etapas tempanas de la vida, mientras que en las secundarias la presentación es más tardía, siempre en el contexto de la entidad responsable del compromiso linfático (1-5).

Por ser considerada como una patología poco frecuente, pero que no deja de ser importante ya que no está exenta a encontrarse y tener que diagnosticarse, el objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de un paciente al que se le diagnosticó una linfagiectasia intestinal primaria, y que tuvo una respuesta favorable al tratamiento médico impuesto.

PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, blanco, de 21 años, procedente de un área urbana, que comenzó a presentar edemas en miembros inferiores, algo más marcado en la pierna derecha. Tres meses después presentó diarreas semilíquidas abundantes en cantidad, de una a cuatro al día, no acompañadas de mucus, pus o sangre, acompañadas de marcado meteorismo y dolor abdominal tipo cólico. Ingresó en nuestro servicio de Medicina Interna, constatándose un paciente extremadamente asténico, al extremo que no podía prácticamente caminar, con pérdida de 15 lbs con relación a su peso habitual.

El examen físico mostró:
Edema blando de fácil Godet en miembros inferiores, que llegaba hasta la raíz de los muslos e incluía escroto. Las mucosas eran normocoloreadas. 
El examen respiratorio evidenció una disminución del murmullo vesicular en la base pulmonar izquierda, mientras que el abdomen era globuloso y distendido, difusamente doloroso a la palpación, no existiendo visceromegalia. 
El resto del examen físico fue normal.

Los exámenes complementarios mostraron:
Una hemoglobina en 15,1 g/100ml (151 g/l) y una velocidad de sedimentación de los eritrocitos de 7 mmol/h (normal). 

Los leucocitos totales estaban en 9000 mm3 (9.0 x 109/l), mientras que el diferencial evidenció eosinófilos y monocitos normales, neutrófilos 0.82/l (82%), y disminución de os linfocitos hasta 0.13/l. 

Otros exámenes como glicemia, colesterol, coagulograma y pruebas de función renal y hepática fueron normales. 

Las proteínas totales estaban notablemente disminuidas hasta 3,9 g/100ml (39g/l) con una hipoalbuminemia.
La inmunoelectroforesis de proteínas y una gastroduodenoscopía fueron normales, mientras que los estudios parasitológicos y cultivos de heces fecales fueron negativos, al igual que el Sudan III. 

Una radiografía de tórax evidenció un pequeño derrame pleural que borraba el seno costofrénico izquierdo. 

El ultrasonido abdominal constató la ausencia de visceromegalia, ascitis mínimas y asas ocupadas por abundante líquido y gases. 

El drenaje biliar y el estudio de la función pancreática resultaron normales. 

Se realizó un tránsito intestinal que constató la existencia de asas dilatadas, hipersecreción segmentaria y flucolación. 

Finalmente la biopsia de yeyuno evidenció dilatación de los conductos linfáticos en la lámina propia de la mucosa, sin evidencias de inflamación. Figuras 1 y 2.

Se inició tratamiento con:
· Prednisona 40 mg diarios por vía oral,
· Tetraciclina 1 g diario dividida en 4 dosis orales,
· Infusión de albúmina humana al 20%, 1 frasco diario durante siete días y
· Supresión de la grasa dietética.
Se observó mejoría espectacular de las manifestaciones clínicas desapareciendo las diarreas, el dolor abdominal y el meteorismo.
La reabsorción de los edemas fue discreta, por lo que se añadió al tratamiento:
· Espirolactona 100 mg diarios durante 15 días. 

A las cuatro semanas de tratamiento las proteínas totales ascendieron a 7,2 g/l00ml(72g/l) . Se continuó igual tratamiento durante 3 meses más, manteniéndose el paciente asintomático y con estudios de laboratorio normales.

DISCUSIÓN DEL CASO
La linfagiectasia es un trastorno generalizado de los canales linfáticos que se manifiesta como una enteropatía perdedora de proteínas. Puede ser primaria o adquirida, esta última en relación a condiciones que comprometen el drenaje linfático mesentérico(1-8). 

Los casos primarios se presenta en niños y adultos jóvenes, aunque puede ser desde el nacimiento hasta los treinta años (2,3,5,8). 

Clínicamente se caracteriza por diarreas y edemas generalizados,(2,3,5,8) como en nuestro caso. Otros síntomas que pueden encontrarse son esteatorrea, dolor abdominal, fatiga, debilidad, vómitos, obstrucción intestinal por adherencia, derrames de quilo, retardo del crecimiento, linfangitis de miembros inferiores y aumento de las infecciones intercurrentes (2,3,5,6,8). Se ha reportado aumento de la frecuencia de tuberculosis y enfermedades malignas y reticuloendoteliales, posiblemente debido a la linfocitopenia y depresión de la respuesta inmune celular como consecuencia de la perdida de linfocitos por el intestino (1,5,8).

Los principales datos de laboratorio son la reducida concentración de proteínas séricas y la linfocitopenia ambos presentes en nuestro caso. Las concentraciones de inmunoglobulinas pueden estar disminuidas así como la transferrina y el fibrinógeno, pero la mayoría de estos pacientes no tienen anemia. La respuesta inmune está seriamente comprometida debido a la pérdida de líquido linfático rico en linfocitos (2,3,5,8).

En presencia de función hepática y renal normales, la demostración de las pérdidas intestinales de proteínas, puede realizarse utilizando proteínas marcadas con isótopos radioactivos como Cr-51 ó Tc-99, (7,9) aunque dichas técnicas son engorrosas y no completamente eficaces, por lo que la aclaración de Alfa-1-antitripsina como marcador de enteropatía perdedora de proteínas es considerado ventajoso además de su menor costo y no emplear material radioactivo (8). Por otra parte, los estudios radiológicos del intestino delgado son anormales en estos pacientes, mostrando engrosamiento y aumento de tamaño de las válvulas, aumento de las secreciones, dilatación de asas y segmentos de bario (6,8,10,11).

El compromiso del intestino puede ser focal o multifocal, con dilatación de los vasos linfáticos de la mucosa y submucosa, mientras que las vellosidades que las recubren pueden estar distorsionados y se presentan macrófagos estromales asociados con los espacios linfáticos dilatados(2,3,5,6,8).

En cuanto a tratamiento, se han ensayados con éxito variable el uso de esteroides, antibióticos y cirugía, así como el empleo de una dieta pobre en grasas o empleando triglicéridos de cadena media que son absorbidos directamente y no a través de los canales linfáticos, permitiendo una mejoría de los síntomas (3,5,7,8). Al respecto resulta llamativa la evolución favorable de este caso en el empleo simultáneo de dieta, esteroides, y antibióticos. Recientemente se han publicado trabajos que documentan el efecto beneficioso del Octreotide (Sandostatín), potente inhibidor de la hormona del crecimiento, glucagón e insulina, así como un marcado efecto supresor de hormonas gastrointestinales incluyendo gastrina, motilina secretina y polipéptido pancreático, (8,12,13) pero no contamos con experiencia al respecto.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Waldman TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, et al. The role of the gastrointestinal system in idiopatic hypoproteinemia. Gastroenterology 1961; 21:197-207.
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5. Fuss IJ, Strober W, Cuecherini BA, et al. Intestinal lymphangiectasia, a disease characterized by selective loss of naïve CD45RA+ lymphocytes into the gastrointestinal tract. Eur J Inmunol 1998; 28(12):4275-85.
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7. Newbawer S, Arancibia ME, Mena I. Protein loosing enteropathy imaging with TC-99 in Dextran. Avaible from Journal: September 
1998:http://www.alasbimnjournal.c/revistas/1/protein.htm
8. Joubran R, Wright R, Martin A. Intestinal lymphangiectasia. Avaible fron E-medicine Journal. January 2002 ; 3(1) :1-9.
9. Bhathagar A, Singh AK, Lahoti D, et al. Technetium-99m dextran: a promising new protein loosing enteropathy imaging agent. Eur J Nucl Med 1996; 23(5); 575-8.
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Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y, et al. Primary intestinal lymphangiectasia success fully trated with Octreotide. J Gastroenterol 2001; 36(2):129-32.

Fig. 1- H/E x 200
Biopsia de Intestino Delgado. Linfangiectasia intestinal. 
Se observan linfáticos dilatados y escasas células plasmáticas.


Fig. 2- H/E x 400
Biopsia de Intestino Delgado. Linfangiectasia intestinal. 
Se observan linfáticos dilatados y escasas células plasmáticas.

Enviado por Dr. Yacgley Valdés M
Contactar mailto:yonan79@gmail.com

Código ISPN de la Publicación: EEVAFZEFyuDeeOOQNB
Publicado Wednesday 27 de September de 2006