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Muerte subita en menores de un ano
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Enviado por Dra. Keny Alfonso Díaz y Otros Autores
Código ISPN de la Publicación: EEVpVVFVkFxtRsEGmJ
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| Resumen: Aunque las tasas por muerte subita o desconocida son muy bajas en los menores de un ano, se sabe que existen enfermedades geneticas que no cursan con defectos congenitos y que pueden ser las responsables de estas muertes< por ejemplo, los defectos congenitos del metabolismo y de la conduccion nerviosa del musculo cardiaco |
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Resumen
Aunque las tasas por muerte súbita o desconocida son muy bajas en los menores de un año, se sabe que existen enfermedades genéticas que no cursan con defectos congénitos y que pueden ser las responsables de estas muertes< por ejemplo, los defectos congénitos del metabolismo y de la conducción nerviosa del músculo cardíaco.
La comunidad médica se enfrenta hace años a la que sigue siendo un enigma, la Muerte Súbita. El componente genético representa el 2% del 50% de las muertes súbitas establecidas por autopsias. Se sabe que no es un proceso aislado, sino un hecho multifactorial y
multicausal. La frecuencia varía de un país a otro. El diagnóstico ha pasado a ser de exclusión. Establecer la frecuencia de mortalidad en menores de un año por muerte súbita o de causa desconocida en la Provincia Ciudad Habana, con un análisis particular del Municipio
Marianao, es el objetivo de este trabajo. Se trata de una investigación descriptiva y un estudio retrospectivo de corte transversal de todos los fallecidos por muerte súbita en esa provincia. En Ciudad Habana la muerte súbita representa un 3.5% del total de fallecidos, con una tasa de 0.7 por cada 1000 nacidos vivos. En el municipio Marianao se comportó igual que en la provincia. No se pudo encontrar una relación con los defectos congénitos en más de la mitad de los casos y sí con eventos ginecobstétricos.
Palabras clave: Muerte Súbita
Introducción
La tasa de mortalidad infantil es uno de los indicadores relevantes y sensibles para la evaluación de la salud. En Cuba, la misma ha tenido un descenso marcado e ininterrumpido desde el año 1960 hasta el 2004, que concluyó con un valor de 5.8 x 1000 nacidos vivos, comparable con la tasa de pocos países desarrollados(1).
La comunidad médica se enfrenta hace años a un enigma aun no resuelto, la Muerte Súbita, que por concilio se define como la muerte inesperada de un niño menor de un año de edad, que permanece sin explicació, después de una investigación minuciosa, incluyendo el examen del lugar de la muerte, la revisión de la historia clínica y una autopsia rigurosa(2).
Aunque las tasas por muerte súbita o desconocida son muy bajas en los menores de un año, se sabe que existen enfermedades genéticas que no cursan con defectos congénitos y que pueden ser las responsables de estas muertes; es el caso de los defectos congénitos del metabolismo y los de conducción nerviosa del músculo cardíaco, que bien pudieran explicarlas(3).
El componente genético representa el 2% del 50% de las muertes súbitas establecidas por autopsias. Se sabe que el Síndrome de Muerte Súbita del lactante
(SMSL) no es un proceso aislado, sino un hecho multifactorial y multicausal. La frecuencia varía de un país a otro. Muchos coinciden en la literatura en que la frecuencia ha disminuido después de que los niños duermen boca arriba. El diagnóstico ha pasado a ser de exclusión(4). Establecer frecuencia de mortalidad en menores de un año por muerte súbita o de causa desconocida en la Provincia, con un análisis particular del paciente del Municipio Marianao fue nuestro objetivo.
Desarrollo
Se trata de una investigación descriptiva aplicada y un estudio retrospectivo de corte transversal de la mortalidad infantil en menores de un año por muerte súbita, en los municipios de la Ciudad Habana, en el año 2004 y el primer semestre del 2005.
Se recogió la información de la base de datos de la Dirección Provincial de Salud, así como de los Centros Municipal y Provincial de Genética Médica, de la Ciudad de la Habana.
Se presentaron las resultados en tablas de contingencias. Se usaron como medidas de resumen las tasas.
Resultados y discusión
En Ciudad Habana 4 menores de un año fallecieron con el diagnóstico de muerte súbita, lo que representa un 3.5% del total de fallecidos.
Muerte Súbita en menores de un año de la Ciudad de la Habana. Año 2004-2005.
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MCPIOS
CON FALLECIDOS POR MUERTE SÚBITA
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2004
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NACIDOS
VIVOS
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FALLECIDO
POR MUERTE SÚBITA
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TASA
DE MORTALIDAD POR MUERTE SÚBITA
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CENTRO
HABANA
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1342
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1
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0.7
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MARIANAO
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1345
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1
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0.7
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SMP
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1693
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1
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0.6
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CERRO
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1166
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1
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0.9
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Fuente: Dirección Provincial de Salud. Ciudad de la Habana. Año 2004 y 1er semestre del 2005
Del numeroso grupo de factores o afecciones históricamente asociadas a la Muerte Súbita están los errores congénitos del metabolismo (ECM), producidos por factores etiológicos diversos y no totalmente identificados. Varios han sido los elementos que hicieron sospechar la relación entre los ECM y la muerte súbita del lactante; entre ellos: las bajas cifras de glucosa sérica detectadas en las defunciones y casos de episodios aparentemente letales, además de los hallazgos necrósicos de esteatosis hepática y cardiomiopatía(19). Precisamente este último elemento condujo a plantear que el 5% de los niños fallecidos de forma inesperada podían padecer de un trastorno metabólico. El mayor impacto que representa el conocimiento de esta asociación, es precisamente la posibilidad de su prevención y la forma más eficiente de hacerlo es la búsqueda activa de lactantes de riesgo al realizar una exhaustiva anamnesis(2,3).
Varias han sido las alteraciones asociadas al Síndrome de Muerte Súbita del Lactante (SMS). En primer orden resaltan las del metabolismo intermediario, trastornos de la beta-oxidación, trastornos del ciclo de la urea, acidurias orgánicas y ciertas carbohidropatías. De todas ellas, las más directamente relacionadas a este Síndrome son los trastornos de la beta oxidación mitocondrial de los ácidos grasos, pues el resto de alguna manera se manifiesta clínicamente y hace potencialmente posible su diagnóstico antes de la defunción. (3)
Algunos autores consideran como factores de riesgo del SMSL en general los siguientes:
Edad: De 2 a 4 meses. El 90% en el primer semestre de vida. Es poco común antes del mes y después de los 6 meses, esporádica alrededor de los 12 meses y excepcional después del año.
Sexo: 3 de cada 5 son varones.
Horario: Entre 24 min y 9 horas.
Estación más frecuente: En el invierno.
APF: El riesgo se multiplica por 10 si hay otros hijos previos fallecidos por muerte súbita y por 40 si es un hermano gemelo
Factores maternos: Solteras, jóvenes, multíparas con período intergenésico corto, si la madre tiene menos de 20 años y tiene hijos previos el riesgo aumenta 4 veces, abortos previos, anemia en el embarazo, tabaco, drogas, falta de control prenetal. Antecedentes de apnea o episodios aparentemente letales.
Factores ambientales: Nivel socio económico bajo, dormir boca abajo, exceso de calor, entre otras(5).
Análisis del caso de muerte súbita:
En el municipio Marianao el año anterior se reportó un caso de muerte súbita con una tasa de 0.7 por 1000 nacidos vivos, algo más alta que la del país en igual periodo. No encontramos otros artículos de autores cubanos donde se refiera la frecuencia de fallecidos por esta causa. En el 2005 no hay incidencia de menores de un año fallecidos por muerte súbita en toda la provincia.
Se trata de un paciente de 2 meses, del sexo masculino, con una madre de 26 años, que antes tuvo un hijo sano y que no presenta ninguna enfermedad crónica como antecedente, quien además no consume medicamentos habitualmente y nunca ha consumido drogas. Los otros miembros de la familia son sanos y no tienen antecedentes patológicos. No se pudieron encontrar evidencias documentales que relacionen la muerte súbita con una causa genética, tampoco en el interrogatorio a la familia.
Hoy se sostiene la teoría de que la muerte súbita podría darse en niños que poseen inmadurez del tronco cerebral con descontrol del centro cardiorrespiratorio. Cuando ascienden los niveles de anhídro carbónico (CO2), las personas suelen respirar más rápido para botarlo pero, al parecer, ese sistema no funciona bien en estos niños. Entonces el CO2 aumenta y al no haber una respuesta compensatoria del organismo, baja la oxigenación de la sangre y se produce una bradicardia (baja de los latidos cardíacos). El lactante se deprime y muere (3).
Cardesa García publica algunos factores de riesgo asociados al síndrome y en este caso coinciden la edad, el sexo, el tiempo en el que se produce la muerte y, dentro de los factores maternos, la multiparidad.
Conclusiones
La mortalidad en menores de un año por muerte súbita en la Provincia, tuvo una frecuencia muy baja y no se pudo encontrar una posible relación con defectos congénitos.
Recomendación
· Que los familiares de los fallecidos por muerte súbita sean referidos a los Centros de desarrollo Municipales de Genética para que sean beneficiarios de Asesoramiento Genético.
Bibliografía
1. Cuba. MINSAP. Anuario estadístico. La Habana,2004. En: www.sld.cu/anuario/indice.html - 24k – 17 jul 2005
2. Álvarez Fumero R. ¿Son los errores congénitos del metabolismo una causa de muerte súbita? Rev Cubana Pediatr 2004; 76(1). En: scielo.sld.cu/ scielo.php?pid=S0034-75312004000100006&script=sci_arttext&tlng=es - 29k – 22 Jun 2005
3. Pérez González E. Principales hipótesis y teorías patogénicas del SMSL. En: http://www.aeped.es/gepmsl/protocolos/libro_blanco/5.pdf
4. Cardesa García. Epidemiología del SMSL. En: www.aeped.es/gepmsl/protocolos/libro_blanco/4.pdf
5. Herrera Martínez M. Factores de Riesgo asociados a la aparición del Síndrome de Down. Rev Cubana de Genética Humana; 2(1) 2000. En:
http://www.sigemec.sld.cu/rcgh/esp/revista_esp/V2n12000/art_03_esp.pdf
Autores:
Dra. Keny Alfonso Díaz. Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Master en Asesoramiento Genético. Centro para el Desarrollo Municipal de la Genética Médica. La Lisa.
keny.alfonso@infomed.sld.cu
Dra. Maria Teresa Amor Oruña. Especialista de 2do grado en Genética Médica. Centro para el Desarrollo Municipal de la Genética Médica.
Marianao. tamor@infomed.sld.cu
Dra. Mabel Domínguez Mena. Especialista de 2do grado en Medicina General Integral. Master en Asesoramiento Genético. Centro para el Desarrollo Municipal de la Genética Médica. La Lisa.
mabel@giron.sld.cu
Enviado por Dra. Keny Alfonso Díaz y Otros Autores
Contactar mailto:keny.alfonso@infomed.sld.cu
Código ISPN de la Publicación: EEVpVVFVkFxtRsEGmJ
Publicado Saturday 17 de June de 2006
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