Palabras Claves: Queratoacantoma múltiple. Epitelioma Espinocelular

INTRODUCCIÓN
Desde que Jonsthan Hutchinson, en 1889, describió por primera vez al Queratoacantoma Solitario como "the crateriform ulcer of the face", es quizás el tumor cutáneo que ha sido descrito en la literatura médica mundial bajo las más diferentes denominaciones y al decir de un viejo dermatólogo español, "un pequeño tumor que da grandes dolores de cabeza". En 1934 Ferguson-Smith, informó del primer caso documentado del queratoacantoma  múltiple, en 1950 Grzybowski describió un “tipo eruptivo” ahora reconocido como una variante rara de queratoacantoma múltiple. Se acredita a Freudenthal el haber sugerido el término “Queratoacantoma”. (1)

El Queratoacantoma es una neoplasia escamosa cutánea queratinizante común, caracterizada por un crecimiento rápido y abundante, seguido por involución espontánea, cuya aparición clásica es en la piel expuesta al sol de individuos de edad avanzada de piel clara, puede ser único o menos frecuentemente múltiple y evoluciona a partir de tejidos sanos sin lesiones previas, de extraordinaria semejanza tanto clínica como histopatológica con el epitelioma espinocelular. (1, 2, 3, 4, 5, 6,7)

CASO CLÍNICO
Paciente: MMP
Sexo: Femenina
Edad: 58 años
Raza: Blanca
Procedencia: Rural
APF: Madre y tío con antecedentes de las mismas lesiones
Fecha de la primera consulta de Dermatología: 2005

Paciente con antecedentes de salud hasta los 42 años de edad que comienzan a salirle lesiones de tipo nodulares localizadas en distintas partes del cuerpo, tanto en áreas expuestas como no expuestas. Refiere que otras desaparecieron solas sin ningún tratamiento.

EXÁMEN FÍSICO
Lesiones nodulares múltiples que presentan un centro hiperqueratósico con costras en su superficie y algunas telangiectasias a su alrededor. Localizadas en miembros superiores, tórax anterior y posterior y cara.

Se le realiza biopsia de piel de once  lesiones y el estudio histopatológico arroja el resultado de lesión proliferante epitelial sugestiva de Queratoacantoma,  compatible con Queratoacantoma Múltiple, además observando el comportamiento clínico del resto de las lesiones las cuales involucionaron y dejaron una cicatriz deprimida.

DISCUSIÓN
Se considera el Queratoacantoma como un ejemplo de pseudocancerosis epitelial. Las pseudocancerosis son alteraciones benignas del crecimiento, pero que clínica e histológicamente tienen aspecto tumoral (por ejemplo crecimiento nodular tumoral, atipia celular y mitosis).

Las lesiones múltiples, como las que se describen en la historia, motivan un interés especial. Varios diagnósticos se deben considerar, entre ellos el desarrollo de tumores benignos y malignos en donde la astucia clínico patológica puede reconocerlos tempranamente, afectando su pronóstico. (8) Hay que plantear los diagnósticos diferenciales, pero el principal problema de diagnóstico diferencial clínico e histopatológico lo constituye el Carcinoma de Células Escamosas. (1,3, 4, 5,6); en la mayoría de los casos, la rapidez de crecimiento sobre una piel previamente normal, la arquitectura crateriforme regular con un clavo central de queratina, la epidermis circundante indemne y la edad menos avanzada de inicio son los datos diferenciadores, y la curación espontánea confirma el diagnóstico. (2)

Este tumor, dos veces más frecuente en hombres que en mujeres, entre 60 y 65 años, afecta más a la piel de la cara y las manos que las áreas de piel no expuesta a la luz del sol, si bien se ha informado de lesiones desarrolladas en forma exclusiva en mucosas y semimucosas (conjuntiva, mucosa nasal, labios, mucosa perianal y anal, mucosa oral, lengua, paladar y encías), así como en las palmas y plantas y en la región subungueal. (9). De causa desconocida, se piensa que la luz solar es un factor determinante para su desarrollo, al igual el antecedente de tabaquismo, traumatismos mecánicos o secundario a lesiones de piel (eccema, dermatitis seborreica, psoriasis, lupus eritematoso discoide o herpes zoster), carcinógenos químicos (10). La posibilidad de que algunos Queratoacantomas sean provocados por virus derivó de estudios de ultraestructura. (11, 12,13)

La distinción entre el Queratoacantoma y el Carcinoma Escamocelular es un dilema dermatopatológico común ^{(4 12, 14,15)}, por lo que en muchos casos, la evolución clínica permite rectificar el diagnóstico "a posteriori".

El reporte de metástasis en Queratoacantomas clínicamente clásicos sugiere el error diagnóstico de la lesión. (16)

El Queratoacantoma múltiple con sus variantes clínicas: de Ferguson Smith, de Grzybowski y de Witten y Zak. (17) es la variedad menos frecuente y presenta algunas características clínicas distintivas como son:
1- Su tendencia hereditaria y familiar señaladas inicialmente por Sommerville and Milne (18) y posteriormente por Epstein y Ereaux (19).
2- Con frecuencia los tumores aparecen en una etapa más temprana de la vida que en el caso de los tumores únicos.
3- Evolucionan durante años e incluso durante toda la vida. Mientras unas lesiones desaparecen dejando una cicatriz deprimida, de bordes irregulares y salientes, van apareciendo otras lesiones en otros sitios o sobre las propias cicatrices.
4- Su localización coincide con la del tumor solitario pero con mayor preferencia por las extremidades. Marshall y Pepler (6) y Rook y Whimster (20) han llamado la atención sobre la distribución unilateral en sus casos publicados.
5- Polares-Baptista (21) señala la mayor frecuencia de recidivas en la forma múltiple del tumor que en la solitaria apareciendo los nuevos elementos en el lugar en que las lesiones curaban espontáneamente o con tratamiento.

Por todo lo mencionado, el diagnóstico se basa en la sospecha de la entidad dado el cuadro clínico, su evolución posterior y el estudio  histopatológico.
Sanders y colaboradores comunicaron el caso de una paciente de 55 años que cursaba con múltiples queratoacantomas y fue tratada con triamcinolona intralesional 20 mg/ml, un mes después tuvo regresión de todas las lesiones, no obstante, tres meses después presentó nuevas lesiones que fueron manejadas con triamcinolona y metrotexate intralesional, sin embargo la paciente continuó con nuevos brotes.(22)

Si bien la mayoría de los Queratoacantomas remiten de forma espontánea sin tratamiento, por lo general se aconseja la intervención terapéutica. El régimen terapéutico empleado para el Queratoacantoma se encuentra constituido por múltiples opciones como son: escisión quirúrgica, electrodesecación y curetaje, criocirugía, radiación, esteroide intralesional, 5 fluoracilo tópico o intralesional, bleomicina intralesional o intravenosa, isotretinoína y etretinato sistémicos, interferón, cirugía de Mohs y observación cuidadosa hasta que ocurra resolución espontánea. (23)

El Queratoacantoma y en especial su variante múltiple constituyen como antaño, un reto diagnóstico y en especial con el Carcinoma de Células Escamosas.

BIBLIOGRAFÍA
1. Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW, Harris MN, Baker D. Cáncer de piel. Edit Panamericana, Mex-DF. 1991; 27: 398-414.
2. Mackie RM. Epidermal Skin Tumours. In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. Textbook of Dermatology. Oxford: Blackwell scientific publications, 1992; II: 1.470-1.472.
3. Parker CM, Hanke CW. Large Keratoacanthomas in difficult locations treated with intralesional 5-Fluorouracil. J Am Acad Dermatol 1986; 14: 770-777.
4.Arruda VTF, Moraes AM, Martins A, Cintra ML et al Queratoacantoma gigante: relato de caso Med Cutan Iber Lat Am 2004; 32 (2): 75-77
5. Ferguson Smith, J " Múltiple Primary Self-Healing Squamous Epithelioma of the Skin", Brit. J. Derma. 60 315-320, 1948.
6. Marshall, J. and Pepler, W.J "Mollusca Pseudocarcinomatosa. Discusión of a case of the Ferguson Smith Type of Unilateral Distribution". Brit. J. Cancer 8: 251, 1954.
7.Mackie RM. Epidermal Skin Tumours. In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. Textbook of Dermatology. Oxford: Blackwell scientific publications, 1992; II: 1.470-1.472.
8.Summerlin DJ. Precancerous and cancerous lesion of the oral cavity. Dermatol Clin 1996; 14(2): 205-23.
9. Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. Quinta edit. Editorial Panamericana. Mex-DF. 82: 909-916.
10.Ghadially R, Ghadially F, W. Queratoacantoma. En Dermatología en Medicina General. Fitzpatrick T, Eisen A, Wolff K, Fredberg I, 4a ed, 1993; 890-7.
11. Lubbe J, Kormann A, Adams V, Hassam S, Grantz KW, Panizzon RG, Buurg G. HPV-II and HPV-16 Associated Oral Verrucous Carcinoma. Dermatology, 1996; 192 (3): 217-21.
12. Cernea P, Simonesca C. Recurrent Palpebral Keratoacanthoma. Disciplina Oftalmológica Craiova, Oftalmología, 1997; 41(1): 26-7.
13. Haas N, Schadendorf D, Henz B, Fuchs P. Nine-yest follow-up of a case of Grzybowski type multiple keratoacanthomas and failure to demonstrate human papillomavirus. Br J Dermatol 2002;147: 793-796.
14. Travelute C, Persing JA, Eisen R, Ribu JP. Squamous cell carcinoma of the lip in a 19 month-on child: a case report. Surgery 1996; 7(1): 60-3.
15.Krunic A, Garrod D, Smith N, Orcitard G, Cvijetic O. Differential expression of desmosome glycoproteins in keratoacanthoma and squamous cell carcinoma of the skin: An histochemicals aid to diagnosis. Acta Venereol 1996; 76: 349-8.
16-Ana Gladys Gonzáles Mederos. Otros Tumores de la Piel.capitulo 18 pag 272-284. Dermatologia. Julián Manzur. José Díaz Almeida Marta Cortés. La Habana. Editorial Ciencias Médicas. 2002
17.Friedman. Cáncer de Pie/1993; 398-412.
18.Sommerville, J. : Milne, J. A.” Familial Primary Selfhealing Squamous Epithelioma of Skin ( Fergurson Smith Type) Brit. J. Derma. 62 : 485-490, 1950.
19. Epstein, E.: “ Skin Surgery”, pag 148, Lea and Febiger, Philadelphis, 1956.
20. Baer, R.: Kopf, A.: “ Keratoacanthoma”, Year Book of Dermatology, 1962-1963, Pags. 7-39. Year Book Med. Publishers. Inc.
21.Polares-Baptista, A “ Querato-Acantoma: Contribuicao para o sen studio anatomo-clínico”, Coímbra, Editors limitada (Resumen de Dermatologia, Progresos 966, Kopf y Andrade. R. Editorial Salvat, 199-200)
22- Sanders S, Busam K, Halpem A, Nehal K. intralesional Corticosteroid Treatment of Multiple Eruptive Keratoacanthomas: Case report and Review of a Controversial Therapy. Dermatol Surg 2002, 28 (10): 954-958.
23-Rev Cent Dermatol Pascua. Vol. R, Num. 3. Sep-Dic 2003. Alcala D y Cols. Queratoacantoma.

Autores:
Dra: Rosabel Martinez Brito
Dr: Camilo Hernández Derivet
Dr: Alberto Mory Rodríguez
Dra: Margarita López Acosta
Dra: Mercedes Gonzáles Núñez