q       Consideraciones Generales

q       Concepto

q       Fisiopatología

q       Clasificación Etiológica

q       Diagnóstico

“Año de la Alternativa Bolivariana para las Américas”

  "Es mucho más importante saber cuál tipo de paciente

    tiene una enfermedad que el tipo de enfermedad

    que el paciente tiene"

    W. Osler.

Consideraciones Generales:  Desde que existe la humanidad, la cefalea ha planteado muchos problemas y sigue produciendo una mala calidad de vida a quien la padece y unos costos sociales y económicos muy elevados.  En niños y adolescentes es causa de ausentismo y bajo rendimiento escolar. De todos los dolores de que son presa los seres humanos, la cefalea o cefalalgia  es sin dudas la más frecuente. Hay tantos dolores de cabeza en cada centro médico que se ha hecho necesario crear clínicas especiales para dirigir el estudio, diagnóstico y tratamiento. En esta zona del cuerpo humano se expresa tanto el dolor porque el cráneo y la cara tienen mayor número de receptores del dolor, porque se encuentran ahí estructuras como los ojos, oídos y nariz muy sensibles y además para personas inteligentes la repercusión de un dolor de cabeza tiene gran importancia. La cefalea es un síntoma frecuente en el niño y en el adolescente.  La cefalea, cefalalgia o dolor de cabeza constituye la causa más frecuente de consulta médica en cualquier latitud y la interpretación que tienen los pacientes de su padecimiento es tan variada como causas de cefalea existen, desde un simple trastorno de refracción hasta la común sospecha del temido tumor cerebral. Es el médico de quien el paciente espera una respuesta, y su capacidad y pensamiento lógico quienes determinan que esa respuesta sea convincente y certera. Para el médico, el dolor de cabeza debe constituir un síntoma, que acompaña varios síndromes neurológicos y no neurológicos, o un síndrome por sí solo, con una serie de características y manifestaciones asociadas, que puede estar determinado por muchas causas. El diagnóstico de cefalea es sólo el punto de partida de un procedimiento diagnóstico encaminado a la determinación de la etiología, de quien únicamente depende el tratamiento a imponer. La incidencia certera de cefalea es muy difícil de precisar ya que muchas veces los pacientes aquejados no acuden al médico y por lo general no requieren  de hospitalización. En un sentido muy general la cefalea , sobre todo si es recurrente , es un síntoma benigno generalmente pero sin embargo en el niño muy  pequeño es un síntoma poco frecuente y debe ser considerado como indicador de un trastorno subyacente serio .

   Concepto

  Para algunos pacientes la cefalea es una verdadera enfermedad, pero para el médico, esta constituye un síntoma o un síndrome (síndrome cefalálgico) como lo llaman algunos, ya que tiene múltiples y variadas etiologías, como veremos posteriormente, desde orgánicas graves hasta funcionales. En su gran mayoría son usualmente benignas, de buen pronóstico y no representan ningún peligro para la vida del paciente, pero también pueden constituir el síntoma precoz de una enfermedad seria como un tumor cerebral, una hemorragia intracraneal o una infección del sistema nervioso central (SNC). Un concepto hasta cierto punto errado y ampliamente difundido es que una de las causas más frecuentes de cefalea lo constituyen los trastornos de la refracción y las sinusopatías. Los defectos de la refracción producen cefaleas aunque no son de las causas más comunes, estos generalmente provocan dolor periorbital cuando el paciente se somete a un esfuerzo ocular durante largos períodos y con escasa luz, pero no causa una cefalea intensa. En cuanto al dolor de las sinusopatías es generalmente sobre el seno afectado, lo que puede comprobarse al realizar digitopresión sobre el mismo.  Otro problema común lo constituye la utilización por el paciente del término "dolores de cabeza frecuentes", para dar a entender que por la intensidad, frecuencia y duración de la cefalea no es necesario realizar investigaciones, pero es muy posible que la etiología de la cefalea sea una enfermedad grave y no esté en relación con su intensidad.

   Fisiopatología

Analizando brevemente la fisiopatología de las cefalalgias podemos plantear que se producen como consecuencia de la activación de receptores nociceptivos periféricos extracerebrales. Las estructuras craneales sensibles al dolor son:

1. Piel, tejido celular subcutáneo (TCS), músculos, arterias extracraneales y periostio craneal.

2. Ojos, oídos, cavidades nasales y senos perinasales.

3. Grandes senos venosos intracraneales, fundamentalmente el seno cavernoso.

4. Parte de la duramadre en la base del cerebro y arterias dentro de la dura y la piaracnoides, particularmente los segmentos proximales de la arteria cerebral media (ACM) y la porción intracraneal de la arteria carótida interna (ACI).

5. La arteria meníngea media y las arterias temporales superficiales.

6. Los nervios ópticos, motores oculares, trigémino, glosofaríngeo, vago y las 3 primeras raíces cervicales (la 3era raíz es inconstante).4

Igualmente no podemos descuidar que el dolor puede ser secundario a:

1. Dilatación, distensión o tracción de las arterias craneales, sensibles al dolor.

2. Tracción o desplazamiento de las estructuras venosas intracraneales o de las cubiertas durales.

3. Compresión, tracción o inflamación de los pares craneales o de las raíces espinales.

4. Espasmo o inflamación de los músculos craneales o cervicales.

5. Irritación meníngea.

6. Incremento de la presión intracraneal.

7. Perturbaciones de las proyecciones serotoninérgicas intracraneales (la serotonina es el neurotransmisor más ampliamente implicado en la fisiopatología de todas las cefaleas primarias). Existen también evidencias de la participación de otros neurotransmisores como el GABA que actúa inhibiendo las vías sensitivas centrales y el glutamato que ejercen función contraria, aunque todavía este tema está en estudio

      Clasificación etiológica de las cefaleas:

q       Cefalalgias de origen craneal intraen-cefálico:

ü      Vasculares

  A1- Migraña sin aura o común.
  A2- Migraña con aura o clásica

-         Migraña con aura típica

-         Migraña con aura prolongada

-         Migraña Basilar

-         Migraña con aura sin cefalea

-         Migraña  con aura de comienzo agudo

                      A3- Migraña oftalmopléjica.
                      A4- Migraña retiniana.
                      A5- Síndromes paroxísticos de la infancia que pueden   asociarse o ser precursores de migrañas.

-Vértigo paroxístico benigno de la infancia

- Hemiplejía alternante de la infancia.

                    A6- Migraña acompañada.
                    A7- Migraña complicada.

-         Status migrañoso.

-          Infarto migrañoso.

                    A8- Cefalea acuminada de Horton o Cluster Hedeache

ü      No vasculares:

• Meningitis/encefalitis de cualquier etiología (infecciosa, química, alérgica, tóxica).

• Tumores primarios o metastáticos.

• Abscesos primarios, gomas, granulomas o quistes.

• Hemorragia o trombosis.

• Pospunción lumbar.

• Pseudotumor cerebral.

• Postraumática.

• Presión venosa elevada (trombosis de senos o venosas).

• Hematomas

• Posconvulsiva.

q       Cefaleas de origen craneal extraencefálico:

• Por afecciones oculares (iritis, glaucoma, astigmatismo, etcétera).

• Afecciones otorrinolaringológicas (otitis, sinusitis, mastoiditis, etc.).

• Cefalalgias de origen osteocraneocervicales (enfermedad de Paget, cérvico-artrosis).

• Neuralgias (trigeminal, glosofaríngeo, etcétera).

• Arteritis (arteritis temporal de células gigantes).

• Cefalea menstrual.

• Obstrucción mediastinal.

q       Cefalalgias asociadas a enfermedades generales:

• HTA.

• Procesos infecciosos y febriles.

• Insuficiencia respiratoria crónica.

• Tratamiento vasodilatador (nitratos, nitritos, histamina y otros medicamentos como la reserpina y los estrógenos).

• Intoxicación por monóxido de carbono, alcohol y gas de ciudad.

q         Cefalalgias psicógenas o tensionales:

• Cefalea tensional episódica.

• Cefalea tensional crónica.

 I .  La migraña o cefalea vascular es un desorden familiar caracterizado por una cefalea pulsátil, periódica, de intensidad moderada-severa, que aumenta con las actividades físicas y el esfuerzo, es recurrente, generalmente unilateral que comienza en la niñez casi siempre, en la adolescencia o temprano en la vida adulta; se acompaña frecuentemente de foto y fonofobia, con una duración de las crisis entre 4 y 72 h, y tiende a disminuir su frecuencia con el paso de los años. Esta modalidad se encuentra dentro de las cefaleas de origen vascular y entre los tipos más frecuentes tenemos:

q       La migraña sin aura o común:

Es más frecuente que la clásica. Generalmente comienza con un dolor severo, hemicraneal o generalizado con o sin náuseas o vómito, el dolor es generalmente temporal con gran sensibilidad a la luz y a los ruidos, por lo que el paciente prefiere quedarse acostado en un cuarto oscuro y en silencio tratando de conciliar el sueño, después del cual generalmente desaparece el dolor.6

q       La migraña con aura o clásica:

En este tipo de migraña el dolor está precedido de aura. Las auras pueden ser visuales (flash, fotopsia, teicopsia, visión borrosa, diplopía, etc.), sensitivas (adormecimiento de los labios, cara, mano, etc.), confusión mental, trastorno del equilibrio, etc. Desde los 5 min. hasta 1 h después del inicio de las auras aparece la cefalea con las mismas características de las migrañosas, y puede durar desde varias horas hasta 3 días. Durante la fase dolorosa puede apreciarse engrosamiento de los vasos temporales.

Existe también la migraña con aura prolongada y la migraña con aura de inicio agudo:
Cuando en la cefalea migrañosa el aura dura más de 60 min. y menos de una semana y al realizar el estudio de neuroimágenes es normal se dice que estamos ante la presencia de una migraña con aura prolongada. Generalmente este tipo de migraña la padecen los pacientes en contadas ocasiones, o entremezclan estos ataques con otros más frecuentes de auras típicas.  A veces resulta difícil diferenciar este tipo de ataque de una isquemia cerebral. En cambio, cuando la sintomatología del aura se desarrolla por completo en menos de 5 min. se denomina aura de inicio agudo.10 Según la clasificación internacional deben cumplir los criterios diagnósticos de una migraña con aura, además de desarrollar los síntomas neurológicos en menos de 4 min., descartándose antes un accidente transitorio de isquemia u otras lesiones intracraneales mediante estudios de neuroimágenes.11

q       Migraña Basilar:

Se trata de una forma de migraña muy poco frecuente precedida de síntomas de disfunción de las estructuras de la fosa posterior. Clínicamente los ataques incluyen la cefalea de predominio occipital, pulsátil, acompañada de náuseas y vómitos, fotofobia, síntomas visuales generalmente bilaterales (amaurosis transitorias, defectos de campos visuales, destellos, etc.), vértigo, disartria, debilidad bilateral, parestesias bilaterales con predominio en cara y miembros superiores, diplopía, ptosis, tinnitus, nistagmo, pérdida auditiva y diferentes grados de afectación del estado de conciencia (que puede ir desde un síncope, amnesia, hasta el coma). Tiene un pico mayor de incidencia en la segunda década de la vida. La frecuencia de ataques es variable, aunque generalmente no son más de un ataque por mes, ni más de 3 por año. Para este diagnóstico debe tenerse en cuenta que los complementarios sean normales incluyendo un EEG que descarte epilepsias.9

q       La migraña hemipléjica familiar:

Se describe como una migraña con aura incluyendo hemiparesia en la que al menos un familiar de 1er grado presenta ataques idénticos, por tanto tiene herencia autosómica dominante (AD). En el 50 % de las familias estudiadas existe un trastorno genético en el cromosoma 19p13, y se ha encontrado además atrofia del cerebelo.  En este cromosoma se ha identificado un gen de una subunidad alfa-1A de un canal de calcio específico cerebral del tipo P/Q que tiene la función de mediar la liberación de serotonina.13

q       Migraña oftalmopléjica:

Constituyen episodios repetidos de cefalea asociada a paresia de uno o más nervios oculomotores en ausencia de lesiones intracraneales demostrables. Es más frecuente en la infancia (a los 10 años) y en el sexo masculino. La cefalea suele preceder la oftalmoplejía y puede durar de 2 a 3 días hasta varias semanas, generalmente es unilateral, frontoorbitaria y homolateral a la oftalmoplejía. Habitualmente la recuperación de la oftalmoplejía ocurre en 3 ó 4 semanas; por orden de frecuencia el III y el VI par craneal respectivamente. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras oftalmoplejías dolorosas como la de aneurismas de la comunicante posterior, fístula carotidocavernosa, causas inflamatorias, etiologías autoinmunes, tumores, etcétera.

q       Migraña retiniana:

Estamos ante su presencia cuando los ataques de migraña se acompañan de escotoma monoocular o ceguera de menos de 1 h de duración. La exploración oftalmológica fuera del ataque de cefalea tiene que ser normal, y debe descartarse mediante estudios la posibilidad de embolia retiniana.

q       Migraña complicada:

El llamado status migrañoso ocurre cuando los ataques de cefalea duran más de 72 h (3 días) a pesar del tratamiento. Generalmente existe historia de abuso de analgésicos y ergóticos. Se trata con reposición hidrosalina, antieméticos, antiinflamatorios no esteroideos, sedación por vía parenteral y antagonistas 5HT 1B/D (triptanes). Si falla este esquema se deben usar esteroides EV.

Otra migraña complicada es el infarto cerebral migrañoso que es una complicación poco frecuente. La IHS define el infarto migrañoso como 1 o más síntomas de aura migrañosa no completamente reversible en el plazo de 7 días, o asociado a confirmación de infarto mediante neuroimágenes, o ambos.11 En su tratamiento se usa ASA 325 mg/día, y se debe evitar el uso de betabloqueadores no selectivos y ergotamínicos.

q       Cefalea acuminada de Horton

Llamada también cluster hedeache es casi exclusiva del sexo masculino y de edad media. Es una cefalea estrictamente unilateral con dolor ocular intenso, y el ataque puede durar desde 30 min. hasta 2 h, frecuentemente es nocturno y se relaciona con la ingestión de alcohol. El ojo se torna rojo, existe lagrimeo y la nariz se congestiona, y los ataques pueden ocurrir en períodos de 6 a 12 semanas, incluso en una misma época del año.

Las cefaleas intraencefálicas no vasculares generalmente se acompañan de focalidad neurológica y otros síntomas que nos hacen sospecharlas (rigidez nucal, signos de hipertensión endocraneana, fiebre, etc.). Además al realizar estudios de neuroimágenes generalmente se evidencia la etiología que las provoca. La cefalea pospunción se ve luego de realizada una punción lumbar (PL) y generalmente dura de 4 a 7 días.

      Diagnóstico de las Cefaleas

 En la época actual el desarrollo tecnológico de los medios diagnósticos, sobre todo de imagen, ha traído un beneficio enorme en el diagnóstico de muchas de las causas más importantes de cefalalgia, pero igualmente la dependencia de muchos médicos e incluso neurólogos de los mismos, olvidando que las características clínicas ayudan a diagnosticar la mayor parte de las causas. Iniciamos esta exposición con algunas recomendaciones para el médico que se enfrenta a un paciente con cefalea:

1. Realice un interrogatorio exhaustivo sobre las características del dolor, manifestaciones acompañantes y características temporales.

2. Realice examen físico neurológico y clínico detallados, incluyendo fondo de ojo.

3. Utilice los medios complementarios únicamente cuando los 2 aspectos anteriores han llevado a la sospecha de una lesión estructural intracraneal.

4. Preste especial atención a algunos elementos que consideramos de alarma, en un paciente con cefalea:

• Cefalea de reciente comienzo, sobre todo después de los 30 años

• Cefalea de carácter progresivo

• Cefalea muy focalizada en un área de la cabeza

• Cefalea que despierta al paciente en la madrugada

• Presencia de signos neurológicos focales

• Crisis epilépticas asociadas

• Presencia de papiledema bilateral.

El interrogatorio debe ser exhaustivo en buscar los datos necesarios para el diagnóstico causal y otros de importancia terapéutica. Proponemos un cuestionario donde esperamos tener en cuenta todos los elementos a considerar:

1. ¿Es un problema nuevo o un padecimiento previo? ¿Desde cuándo le duele?

2. ¿Cómo, dónde, cuándo y con qué intensidad le duele?

3. ¿Se siente algo más que el dolor de cabeza?

4. ¿Qué factores o hechos le desencadenan el dolor?

5. ¿Qué hace cuando le duele y cómo se alivia?

6. ¿Cuánto le dura?

7. ¿Con qué frecuencia se presenta?

8. ¿Padece de alguna enfermedad o tiene antecedente médico de interés?

9. ¿Tiene familiares que presentan lo mismo?

10. ¿A qué se dedica a diario?

Un paciente con cefalea subaguda o crónica con tendencia progresiva que aumenta con la maniobra de Valsalva (pujos, tos y esfuerzos físicos), que aparece o empeora en la madrugada o en la mañana, acompañada o no de vómitos y oscurecimientos visuales transitorios, debe hacernos pensar en una hipertensión endocraneana, lo cual corroboraríamos con la observación de papiledema bilateral en el fondo de ojo.  Las características de la cefalea por hipertensión endocraneana son:

1. Localización difusa
2. Carácter opresivo y, pulsátil o indefinido
3. Más intenso en la madrugada y en el horario de la mañana
4. Aumenta con el esfuerzo, la tos y el pujo
5. Progresivo en el tiempo
6. Manifestaciones asociadas:

a) Vómitos (sobre todo en las mañanas)
b) Oscurecimientos visuales transitorios
c) Constipación
d) Bradicardia
e) Diplopía (falso signo de focalización)

7. Papiledema bilateral en el FO.

En estos casos están iniciados los estudios imagenológicos  (TAC y RMN) tengan o no signos neurológicos focales, pues es muy probable la presencia de una lesión ocupativa intracraneal.  Si los estudios de imagen niegan la existencia de este tipo de lesiones, se debe practicar punción lumbar con medición de la presión del LCR y estudio de éste, a fin de descartar procesos infecciosos crónicos que causan cuadro similar. La hipertensión comprobada del LCR y ausencia de estos procesos llevarán al diagnóstico de una hipertensión endocraneada benigna,  diagnóstico estrictamente de exclusión que debe darse con mucha cautela .

Con menos frecuencia pueden verse pacientes con dolor en región temporal y engrosamiento de la arteria temporal, ancianos, sobre todo del sexo femenino, portadores de fibromialgia reumática con pérdida o no de la visión ipsolateral, en los cuales la existencia de una eritrosedimentación acelerada nos lleva al diagnóstico de una arteritis temporal que se beneficia con el tratamiento esteroideo. Un paciente masculino entre 20 y 50 años, con dolor orbitario intenso, que se presenta por crisis de pocos minutos u horas de duración, que se repite varias veces al día durante un período para después desaparecer por meses antes de reafectarlo, asociado a signos ipsolaterales como lagrimeo, inyección conjuntival, edema palpebral, o congestión y secreción nasal, o sudación fronto-facial y Horner ipsolateral, en alguna combinación, debe llevarnos a pensar en una cefalea en racimos o Cluster headache.

Queremos insistir en que aunque las características comentadas se cumplen en la mayoría de los pacientes existe una gran variabilidad interindividual, por lo que insistimos en que cada enfermo debe verse individualmente y en el medio en que se desarrolla. Recuerde que: no existen enfermedades, sino enfermos.

 Bibliografía  

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FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS: Dr. “ SALVADOR ALLENDE”

  AUTORES: Dra. Marilyn Hernández Sánchez.

                      Especialista I Grado en MGI.

                      Dra. María Teresa Villan Infante.

                      Especialista I Grado en Pediatría.

                      Dra. Odalys Sarmientos Rodríguez

                      Especialista I Grado en MGI

                      Dra . Caridad Cantero Pérez .

                      Especialista I Grado en Pediatría.

                     DEPARTAMENTO DE MGI

                                 Año 2005