RESUMEN
Los tumores primitivos de pleura son lesiones poco frecuentes. La variedad de tumor fibroso localizado considerada histológicamente benigna es aún menos frecuente que el mesotelioma difuso maligno. Los objetivos del siguiente trabajo son la presentación de un caso y la revisión de la literatura para actualizar los conocimientos sobre esta patología y el manejo de la misma.

Se siguió evolutivamente un caso durante siete años a partir de su diagnóstico y exéresis quirúrgica por toracotomía y se realizó una revisión bibliográfica de publicaciones actuales y menos actuales con el fin de conocer los posibles cambios en el diagnóstico, tratamiento y conducta evolutiva. Nuestra paciente, al cabo de siete años, se mantiene asintomática y sin recidivas tumorales.

De acuerdo con las bibliografías de los años más recientes que hemos revisado, se ha demostrado mediante técnicas de inmunohistoquímica que los tumores fibrosos localizados no son de origen mesotelial, sino mesenquimal, lo que justifica los reportes cada vez más frecuentes de hallazgos de este tipo de tumor no sólo en pleura sino también en disímiles localizaciones extrapleurales. El tratamiento de elección de los tumores pleurales fibrosos localizados continúa siendo la resección quirúrgica completa y su seguimiento ulterior para detectar las posibles lesiones recidivantes.

Palabras claves: Mesotelioma. Tumor fibroso localizado. Pleura.

Summary:
Localized fibrous pleural mesothelioma. Report of a case and review of the literature.

Primitives tumours of the pleura are uncommon. Localized fibrous pleural mesotheliomas are more uncommon that malignant mesotheliomas. We report a case and review the literature in order to know new changes about diagnosis, treatment and prognosis. We followed an own case for seven years. The tumour was removed by thoracotomy. A review of recent and less recent bibliography was done in order to know possible changes in diagnosis, treatment and prognosis of fibrous tumours of the pleura Our patient hasn’t problems after surgery. She fills fine after seven years of tumour’s resection by thoracotomy. There isn’t any evidence of recurrence. Accord recent literature fibrous tumours of the pleura have mesenquimal origin. This fact explain the increasing reports of this type of tumours in much extra pleural localization in actuality the treatment of fibrous tumours of the pleura is the same: complete resection and follow-up in order to detect possible late recurrence.
 
Fibrous tumours of the pleura are mesenquimal tumours.
Key words: Mesothelioma. Localized fibrous tumour. Pleura

INTRODUCCIÓN
Los tumores primitivos de la pleura son raros^{1, 2, 3,4}. Pueden ser difusos que son malignos o localizados que generalmente son benignos. El antes llamado mesotelioma fibroso localizado es más raro aún representando el 10% de todas las neoplasias de origen pleural⁵, aunque otros autores los enmarcan en menos del 5%6.

En 1870 Wagner⁷ fue quién probablemente reconoció al mesotelioma como una entidad específica y en 1891 aparece la primera referencia en la literatura norteamericana con la publicación de dos casos de mesotelioma pleural^{4, 7}.
En 1931 Klemperer⁸ describe la forma localizada y la denomina mesotelioma fibroso localizado y en 1953 Godwin^{4, 9} establece los criterios diagnósticos para este tipo de tumores.

La literatura sobre reportes de tumor fibroso pleural localizado no es muy extensa. En 1963 Hutchinson⁷ informó 17 casos en una serie de 20 pacientes estudiados y en 1971 Shabaney y Sayeg10 recopilaron 153 casos en la literatura inglesa aportando dos más.

En el 2004 Galbis⁶ refirió que en la bibliografía revisada por él se han reportado poco más de 800 casos.

En Cuba la estadística de los tumores pleurales localizados es escasa. En 1974 Rodríguez-Loeches¹¹ describió un caso y en 1989 Lima Valdés y col⁴ realizaron la publicación de otro más.

El tumor fibroso pleural localizado en muchas ocasiones está unido a la superficie de la pleura por un pedículo siendo más frecuente su asiento en la pleura visceral, sobre todo en la cisura interlobar pudiendo presentarse como tumores pequeños de 1 a 2 cm. de diámetro hasta tumores enormes^{2, 8,12}. Un 7,5% pueden ser de origen intraparenquimatoso⁶.

Es consenso general actual que los tumores fibrosos solitarios son de origen mesenquimatoso, no mesotelial, avalado por su negatividad para citoqueratinas y positividad para el anticuerpo monoclonal CD34^{8, 13}. Su tratamiento de elección continúa siendo la cirugía completa y el seguimiento para descartar posibles recidivas de los mismos¹⁴.

CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 52 años de edad, con antecedentes de obesidad, hipertensión arterial y artritis generaliza.

En 1996 comenzó con cuadros de “neumonías”, siempre en el mismo hemitórax, sin fiebre, que resolvían parcialmente con antibióticos ya que la imagen radiológica persistía. Dos años después ingresó en nuestro hospital presentado tos húmeda, expectoración blanquecina, disnea a grandes esfuerzos y dolor torácico bajo en hemitórax derecho.

Al examen físico general solamente se encontró un panículo adiposo aumentado y al examen físico por aparatos un murmullo vesicular disminuido globalmente, sin estertores ni polipnea en reposo.

Dentro de todas las investigaciones realizadas las más significativas fueron:
Rayos X (Rx) simple de tórax en posición posteroanterior donde se observó una radiopacidad en la base pulmonar derecha de aspecto inflamatorio que en estudios evolutivos persistía aunque en ocasiones variaba discretamente su posición.



Rx simple de tórax en posición lateral derecha donde se observó una radiopacidad homogénea de aproximadamente 5 x 3 cm. de diámetros rodeada por un halo claro, que se extendía por la cisura hacia un plano anterior.
Tomografía axial computarizada donde si visualizó una imagen cavitada hacia el segmento basal posterior del pulmón derecho sugestiva de un proceso neoplásico.



Broncoscopía flexible donde no se observó tumor endobronquial y se sugirió la posibilidad de bronquiectasia quística.
Eritrosedimentación inicial en 80 mm/h y evolutivamente 30 mm/h
Biopsia aspirativa por aguja fina (BAAF) negativa de células neoplásicas.

Se discutió el caso en el colectivo médico y se decidió su intervención quirúrgica realizándose la misma en marzo de 1998.
Al llegar a la cavidad pleural se encontró una formación ovoidea, de 7 x 5 cm., blanquecina, dura, con un pedículo de 10 cm. de largo y diámetro de 0,5 cm. cuya base de implantación se encontraba en la pleura visceral. Se realizó la exéresis del segmento pulmonar donde se encontraba insertado el pedículo para resecar el tumor.

El informe de Anatomía Patológica fue de un tumor fibroso solitario de la pleura con hialinización total por posible isquemia, sin evidencias de malignidad en las muestras examinadas.

DISCUSIÓN
Los tumores fibrosos localizados son generalmente propios de la adultez, con una edad media de la quinta década. Otros5 los sitúan entre la sexta y la séptima y aunque hay autores que señalan mayor frecuencia en el sexo femenino no parece existir predominio por ningún sexo^{5, 8, 15,16}.

Nuestra paciente se enmarca en la sexta década.

La presentación clínica es variable siendo casuales el 50% de los diagnósticos5. Se describen como asintomático hasta un 65%^{13, 17,18} cuando tienen menos de 10 cm. de diámetro. Su crecimiento intra torácico lento provoca compresión de estructuras vecinas⁶.

Han sido descritos múltiples signos y síntomas en el cuadro clínico de estos tumores, tales como osteoartropatía hipertrófica^6,18 acropaquias (10-20%)5 hipoglucemia^5,13,18 por consumo del tumor o por producción de sustancias análogas a la insulina, síndrome de vena cava superior⁵, derrame pleural en el 10% de los casos^5,16,18 edemas en miembros inferiores, tos, dolor moderado en el hemitórax donde se localiza la masa tumoral,⁵ galactorrea, pérdida de peso, y dolor artrítico^5,6. Luque13 señala que los más grandes son los que con mayor frecuencia se asocian a hipoglucemia, osteoartropatía y acropaquias.

A pesar de que el tumor de nuestra enferma era menor de 10 cm. presentaba al momento de su ingreso tos húmeda, expectoración blanquecina, dolores artríticos y dolor hacia la base del hemitórax derecho. La tos y la expectoración podrían explicarse por compresión de algún bronquio segmentario con retención de secreciones y el dolor torácico de acuerdo a la descripción anatomopatológica de hialinización total por isquemia podría explicarse por torsión del fino pedículo de 0,5 cm. de diámetro impidiendo la adecuada irrigación sanguínea del tumor y la infartación del mismo. El largo pedículo de 10cm estaba insertado en la pleura visceral coincidiendo con Luque13 Blanco17 y Oteiza18 que reportan un 80% de procedencia de estos tumores a partir de células de la pleura visceral.

El Rx simple de tórax y la tomografía axial computarizada son estudios de elección6. Blajot³, Galbis⁶ e England¹⁵ señalan que en el Rx simple la imagen es de una masa opaca periférica, bien delimitada y homogénea. En nuestro caso el informe imagenológico en posición postero anterior coincidió con esta descripción aunque en la vista lateral se informó una pared fina que bordeaba la lesión. En la tomografía se visualizó una imagen cavitada hacia el segmento basal posterior sugestiva de una neoplasia de pulmón cuya BAAF resultó negativa de células neoplásicas.

En realidad cuando se realizó la exéresis del tumor, el mismo era compacto, sin cavitaciones, por lo que se puede inferir que la pared fina a que se hace referencia y que daba la impresión de una cavitación no era más que una falsa imagen producida por el largo y fino pedículo que mantenía el tumor unido a la pleura visceral. Las distintas posiciones informadas por los estudios radiológicos simples y por la tomografía parecen haber estado relacionadas con la movilidad del tumor debida al mencionado pedículo.

Según Galbis6 algunos autores destacan el papel de la resonancia magnética nuclear pues permite diferenciar el carácter fibroso de la lesión, sirviendo además para establecer los límites entre la lesión y las estructuras adyacentes y para confirmar su localización intra torácica.

Hay autores19 que consideran la punción de gran utilidad, otros consideran este medio diagnóstico de baja rentabilidad^{20, 21}. En realidad el diagnóstico de certeza se realiza mediante la toracotomía tradicional o la videotoracotomía y el estudio anátomo patológico de la pieza resecada.

A partir de haberse admitido tras estudios inmunohistoquímicos el origen mesenquimatoso de los tumores fibrosos solitarios por su positividad para el CD34⁶ y la Vimentina ^5,8 han aparecido muchos reportes de muy variadas localizaciones extrapleurales e incluso extratorácicas aceptándose que estas neoplasias pueden desarrollarse en cualquier parte del organismo⁸.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, siempre que sea posible, y su seguimiento posterior ya que hasta un 2% de los tumores benignos pueden recidivar localmente de forma tardía y el 13% se pueden malignizar ^{8, 13, 15,18}. La presencia de metástasis es poco frecuente⁵.

A nuestra paciente se le realizó una segmentectomía atípica que permitió la resección completa del tumor y se ha seguido durante siete años. Los dolores artríticos desaparecieron, la paciente se siente bien y sus estudios imagenológicos evolutivos son negativos.

BIBLIOGRAFÍA
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AUTORES
Dr. Rolando Rives Rodríguez.
Especialista de I Grado en Neumología.

Dr. Eberto García Silvera.
Especialista de I Grado en Neumología y Medicina General Integral.

Dr. Reinaldo Sánchez de la Osa.
Especialista de I Grado en Imagenología.

Dra. Mercedes de la Paz García de la Osa.
Especialista de I grado en Neumología.

Dra. Carmen Rosas Valladares.
Especialista de I grado en Neumología.

Hospital Neumológico
Docente “Benéfico Jurídico”.

Enviado por Dr. Eberto García Silvera y otros autores
Contactar mailto:ebertog@infomed.sld.cu

Código ISPN de la Publicación: EEluykFZAyZuGmEPpv
Publicado Monday 16 de July de 2007