Resumen
Se presenta paciente femenina de 59 años, blanca que acudió a consulta de patología de cuello del hosp. Materno America Arias en octubre del 2003, trabajadora de educación con la enfermedad de paget vulvar. Se hacen destacar sus características clínicas e histopatológicas, así como la conducta aplicada desde el punto de vista quirúrgico. Se hace énfasis en su sintomatología y en la repercusión social que representa esta entidad.

Introducción
Hay tres tipos e enfermedad de paget extra mamaria, la primera se origina en la región axilar, genital o perianal sin asociarse a un carcinoma anexo subyacente, la segunda se origina en la región genital y se asocia a un carcinoma subyacente de glándulas apocrinas y cerinas , el tercero en región perianal asociado a un carcinoma subyacente de recto.(1-2)
La enfermedad de paget en la vulva difiere varios aspectos de la enfermedad de paget en la mama. Esta última se asocia siempre con un carcinoma subyacente que puede ser intraductal o invasor, en contraste la mayoría de los casos de enfermedad de paget vulvar no se asocian como un carcinoma invasor subyacente, y prácticamente siempre son positivas para las coloraciones de mucina
El labio mayor estuvo comprometido en le mayoría de los casos, seguido por el labio menor y la piel perianal según lo reportado por la literatura revisada (3-4). 
La enfermedad de paget probablemente representa carcinoma de las glándulas sudoríparas que nace principalmente en la porción intraepidérmica de las glándulas con un componente dérmico asociado o sin el. 
Loa hallazgos ultraestructurales tambien son coherentes con una derivación glandular (de las glan. Sudoríparas)y no a expensa de otras.

Presentación del caso
Paciente de 59 años de edad, blanca, divorciada, profesional y residencia en zona urbana .
A.P.P.: asmatica e hipertensa.
Menarquia:: 11 años
PRS: 18 años
Gesta 4 para 2 aborto 2
Operada de quiste de ovario 1997.
Comienza la enfermedad hace 9 meses que fue valorada por ginecología y dermatología
Síntomas ; prurito
Se le realizan varios tratamientos tanto por ginecología como por dermatología y no resuelve.
Posteriormente consulta a patología de cuello donde acude remitida y con el mismo síntoma, se realiza biop por ponche y se diagnostica enfermedad de paget extramamaria.

Exámenes complementarios
Hb-13g/l
Tiempo de sangramiento:1 mto
Tiempo de coagulación 8 mtos
VDRL:_no reactiva
Eritro-:74 mmol/l
Glicemia: 4.48mmol/l
Creatinina: 110 mmol/l
Rectosigmoidoscopia: neg.
Rx de tórax normal 
Us ginecológico: normal.

Discusion del caso
La enfermedad de paget extramamaria de la vulva es una patología de histogenesis desconocida, la lesión es casi siempre multifocal y presenta un elevado potencial de recurrencia local.
Esta curiosa y rara lesión de la vulva se parece por sus manifestaciones a la enfermedad de paget de la mama(7).
Se manifiesta por un area de aspecto geográfico bien delimitado, roja pruriginoso y costrosa que suele aparecer en los labios mayores, generalmente se confunde con una micosis y suele ser lesión vírica, El borde es neto(8).
EL dato microscópico más importante de esta lesión es la presencia de grandes células tumorales anaplasicas aisladas o agrupadas en pequeños grupos situados en la epidermis o en los anejos cutáneos
La enfermedad de paget en la vulva no se define claramente en la bibliografía médica.
Se presenta una imagen confusa de la neoplasia que en ocasiones se comporta como en proceso intraepitelial, en otras como una lesión invasiva de la piel y en otra como un carcinoma metastático (9).
La evolución clínica de la enfermedad es muy variable. Teniendo en cuenta que puede aparecer en otros lugares además de epidermis y extenderse mas allá de la región cutánea clínicamente determinada, el mejor tratamiento es la cirugía con un amplio margen de escisión , la quimioterapia y radioterapia post operatoria suelen mejorar los resultados de operación. Es obligatorio el seguimiento a largo plazo después de la operación.

Conclusiones
1-La enfermedad de Paget extramamaria es mas Frecuente en el sexo femenino.

2-Suele aparecer en la tercera edad y mas frecuente raza blanca.

3-UN alto % de las pacientes que padecen la enfermedad son tratadas antes como micosis.

4- En su evolución puede aparecer o no el carcinoma Subyacente.

5-Vulvectomía ampliada tratamiento de elección.

6-Los resultados son satisfactorios y alentadores con buena incorporación social.

Bibliografía
Cotran RS,Kumar V, Collins T, Robbins patología estructural y funcional Madrid, Editorial Mc Hill .Interamericana 2000

Andrew tratado de dermatología, editorial edición revolucionaria, ciudad habana 2000.

Lever, WF: Histopatológica de la piel, editorial intermedica, bueno aires, 1997 pp 433-434.

Willkinson EJ:Normal Histology, and nomenclatura of the vulva and malignant neoplasm, incluiding VIN. 1998

Willkinson EJ, stone KL Atls of the vulvadescase williamns and wilkins 1999.

Willkinson EJ: premalignant and malignant desease of the vulva. New York 1999.

Crum CP:Vulvar Intraepitelial neoplasia and associate viral changes:2000 p,119.

KurmanRJ: tumor of the cervix(vagina y vulva)Atlas of tumor Pathology. Washington DC,1996 o , 191.

Crum CP.: Carcinoma de vulva, epidemiology y pathogennic. Obstetric –Gineco l79, 2001. p. 3.

Enviado por Dr. Ramón Pérez y Otros Autores
Contactar mailto:ramon.perez@infomed.sld.cu

Código ISPN de la Publicación: EEuFyyEyVErpoTblQe
Publicado Wednesday 29 de March de 2006