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Linfadenitis Necrotizante Histiocitica. Presentacion de un caso.


Enviado por Dra Aymeé Vera Estévez y Otros Autores
Código ISPN de la Publicación: EEyppZllypgXMHsbrM


Resumen: Se reporto el caso de una joven con un cuadro adenico febril de 1 mes de evolucion, acompanado de anemia y manifestaciones generales, se diagnostica como portadora de la Enfermedad de Kikuchi, al demostrarse en la biopsia de adenopatias cervicales necrosis con proliferacion de histiocitos e inmunoblastos y ausencia de cuerpos de hematoxifilina; teniendo la paciente una evolucion satisfactoria espontanea ulterior


   
  

RESUMEN
Se reportó el caso de una joven con un cuadro adénico febril de 1 mes de evolución, acompañado de anemia y manifestaciones generales, se diagnostica como portadora de la Enfermedad de Kikuchi, al demostrarse en la biopsia de adenopatías cervicales necrosis con proliferación de histiocitos e inmunoblastos y ausencia de cuerpos de hematoxifilina; teniendo la paciente una evolución satisfactoria espontánea ulterior 

Descriptores DeCS: ENFERMEDAD DE KIKUCHI/ diagnóstico; FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO / diagnóstico diferencial

INTRODUCCIÓN
La Linfadenitis Necrotizante Histiocítica ( Enfermedad de Kikuchi), es una entidad recientemente descrita, que puede constituir una causa relativamente inusual de Fiebre de Origen Desconocido ( FOD) ,siendo su etiología desconocida hasta el momento actual.

Resultan usual la fiebre prolongada con síntomas generales, evidencias de fenómenos de inflamación crónica en exámenes complementarios y alteración ocasional de los estudios de función hepática.

En ocasiones el cuadro puede preceder o coincidir temporalmente con el debut de un Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Nosotros estamos reportando el caso de una enferma de 23años de edad, que tras un cuadro adénico febril de 1mes de evolución ,acompañado de anemia y manifestaciones generales, se diagnóstico como portadora de la enfermedad de Kikuchi, teniendo una evolución satisfactoria espontánea ulterior.

PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 23 años de edad, mestiza, de profesión estudiante y residente en zona urbana de la capital.

Antecedentes patológicos personales de asma bronquial. Comienza un mes previo al ingreso con fiebre elevada de hasta 38.5˚C, principalmente vespertina , sin escalofríos y que cede por lo común de modo espontáneo, acompañada de marcada astenia y toma del estado general.

Resultaban elementos de interés al examen físico la palidez cutáneo-mucosa y la presencia de un paquete de adenopatías de consistencia elástica, con signos de inflamatorios discretos, sensibles y no adheridas a planos profundos en la región cervical lateral izquierda del cuello. Existían adenopatías de similares características en la fosa supraclavicular del mismo lado.

No había esplenomegalia u adenomegalias en otras localizaciones. La fiebre fue comprobada.
En el resto del examen físico regional y por aparatos no se encontraron alteraciones.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

La radiografía de torax no demostró alteraciones pleuropulmonares, ni del mediastino. El ultrasonido abdominal, incluido el rastreo del espacio retroperitoneal resultó igualmente normal. 

El medulograma y la biopsia de médula ósea definieron la integridad de todos los sistemas y se reportaron como de aspecto normal.
La biopsia de las adenopatías cervicales demostró necrosis ,con proliferación de histiocitos e inmunoblastos y ausencia de cuerpos de hematoxifilina.

DISCUSIÓN
Al momento de su descripción original en Japón por Kikuchi, en el año 1972, la linfadenitis necrotizante histiocítica, resultaba una entidad que por su cuadro clínico , con relativa facilidad podía ser confundida con los linfomas maligno (1). Desde ese momento hasta la fecha numerosos casos han sido reportados en el mundo , lo que hace que los médicos comiencen a considerar con más frecuencia esta entidad dentro del diagnóstico diferencial de la FOD. (1,2)

Esta enfermedad suele presentarse en mujeres jóvenes, y además de los elementos clínicos encontrados en nuestra paciente, se refieren como frecuentes la existencia de leucopenia y rash cutáneo. (1,2,3)

Dadas las características clínicas, la etiología viral ha sido fuertemente deferndida, tratando de implicarse el virus de Epstein-Barr y otros, pero la demostración de un agente causal ha resultado imposible hasta el momento. (4)

En nuestro caso se sospechó inicialmente la existencia de linfoma maligno, lo que estuvo favorecido además del cuadro clínico, por la ausencia de notificaciones previas de casos en nuestro país. (3;4)

La evolución satisfactoria, con regresión de las manifestaciones clínicas y normalización de los exámenes de laboratorio. La paciente goza de perfecta salud un año después de su egreso

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 
-
Sumiyoshi Y., Kikuchi M., Ohshima K., Masuda Y., Takeshita M., Okamura T. A case of histiocitic necrotizing lymphadenitis with bone marrow and skin involvement.Virchows Archiv A Phatol Anat ( 1992) 420: 275-279.

- Trelleux I., d Agay M F., Bryon P A, Berger F., Etude anatomo-clinique de la lymphadenite necrosante de Kikuchi. Ann Phatol.,1991, 11, № 5-6p. 326-333.

- JH Yoo, JH Choi, YR Kim, WS Shin MW Kang. Kikuchi-Fujimoto disease : Bening cause of fever and lymphadenopathy. Ame Journ of Med, 1997, vol 103, Iss 4, pp 332-334.

- C Martínez Vázquez, G Huges, J Bordon, J Alonso, A Anibarro, E Redondo.,Histiocytic necrotizing lymphadenitis associated with lupus erythematosus. Qjm-Monthly Jour of Asoc of Phys, 1997,vol 90, Iss 8, pp 531-533. 

Hospital Clínico Quirúrgico “10 de Octubre”
Servicio de Medicina Interna

Hospital Clínico Quirúrgico “10 de Octubre”
Servicio de Medicina Interna

Autores 
Dra Aymeé Vera Estévez 
Dra Gloria M. Pazos Blanco 
Dra Myrna Ortiz Pérez
Dr Luis Senra Armas . 
Dr. Juvenal Lombardo

DATOS DE LOS AUTORES
Dr Aymeè Vera Estèvez 
Especialista I Grado en Medicina Interna
Asistente Clìnica H.C.Q “10 de Octubre”
Cuba e-mail: avera @ infomed. sld.cu.
Dr Gloria M Pazos Blanco Especialista I Grado en Medicina Interna
Asistente Clìnica H.C.Q “ 10 de Octubre”
Cuba e,mail .gloriapazos @ infomed .sld.cu 

Dr Myrna Ortiz Pérez
Especialista I Grado en Nutrición
Asistente Clìnica HCQ “10 de Octubre”

Dr Luis Senra Armas
Especialista II Grado en Medicina Interna

Dr. Juvenal Lombardo
Especialista en Medicina Interna
Instructor Clìnico HCQ “10 de Octubre”

RESUMEN
Se reportó el caso de una joven con un cuadro adénico febril de 1 mes de evolución, acompañado de anemia y manifestaciones generales, se diagnostica como portadora de la Enfermedad de Kikuchi, al demostrarse en la biopsia de adenopatías cervicales necrosis con proliferación de histiocitos e inmunoblastos y ausencia de cuerpos de hematoxifilina; teniendo la paciente una evolución satisfactoria espontánea ulterior 

Descriptores DeCS: ENFERMEDAD DE KIKUCHI/ diagnóstico; FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO / diagnóstico diferencial

INTRODUCCIÓN
La Linfadenitis Necrotizante Histiocítica ( Enfermedad de Kikuchi), es una entidad recientemente descrita, que puede constituir una causa relativamente inusual de Fiebre de Origen Desconocido ( FOD) ,siendo su etiología desconocida hasta el momento actual.

Resultan usual la fiebre prolongada con síntomas generales, evidencias de fenómenos de inflamación crónica en exámenes complementarios y alteración ocasional de los estudios de función hepática.

En ocasiones el cuadro puede preceder o coincidir temporalmente con el debut de un Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Nosotros estamos reportando el caso de una enferma de 23años de edad, que tras un cuadro adénico febril de 1mes de evolución ,acompañado de anemia y manifestaciones generales, se diagnóstico como portadora de la enfermedad de Kikuchi, teniendo una evolución satisfactoria espontánea ulterior.

PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 23 años de edad, mestiza, de profesión estudiante y residente en zona urbana de la capital.

Antecedentes patológicos personales de asma bronquial. Comienza un mes previo al ingreso con fiebre elevada de hasta 38.5˚C, principalmente vespertina , sin escalofríos y que cede por lo común de modo espontáneo, acompañada de marcada astenia y toma del estado general.

Resultaban elementos de interés al examen físico la palidez cutáneo-mucosa y la presencia de un paquete de adenopatías de consistencia elástica, con signos de inflamatorios discretos, sensibles y no adheridas a planos profundos en la región cervical lateral izquierda del cuello. Existían adenopatías de similares características en la fosa supraclavicular del mismo lado.

No había esplenomegalia u adenomegalias en otras localizaciones. La fiebre fue comprobada.
En el resto del examen físico regional y por aparatos no se encontraron alteraciones.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

La radiografía de torax no demostró alteraciones pleuropulmonares, ni del mediastino. El ultrasonido abdominal, incluido el rastreo del espacio retroperitoneal resultó igualmente normal. 

El medulograma y la biopsia de médula ósea definieron la integridad de todos los sistemas y se reportaron como de aspecto normal.
La biopsia de las adenopatías cervicales demostró necrosis ,con proliferación de histiocitos e inmunoblastos y ausencia de cuerpos de hematoxifilina.

DISCUSIÓN
Al momento de su descripción original en Japón por Kikuchi, en el año 1972, la linfadenitis necrotizante histiocítica, resultaba una entidad que por su cuadro clínico , con relativa facilidad podía ser confundida con los linfomas maligno (1). Desde ese momento hasta la fecha numerosos casos han sido reportados en el mundo , lo que hace que los médicos comiencen a considerar con más frecuencia esta entidad dentro del diagnóstico diferencial de la FOD. (1,2)

Esta enfermedad suele presentarse en mujeres jóvenes, y además de los elementos clínicos encontrados en nuestra paciente, se refieren como frecuentes la existencia de leucopenia y rash cutáneo. (1,2,3)

Dadas las características clínicas, la etiología viral ha sido fuertemente deferndida, tratando de implicarse el virus de Epstein-Barr y otros, pero la demostración de un agente causal ha resultado imposible hasta el momento. (4)

En nuestro caso se sospechó inicialmente la existencia de linfoma maligno, lo que estuvo favorecido además del cuadro clínico, por la ausencia de notificaciones previas de casos en nuestro país. (3;4)

La evolución satisfactoria, con regresión de las manifestaciones clínicas y normalización de los exámenes de laboratorio. La paciente goza de perfecta salud un año después de su egreso

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 
-
Sumiyoshi Y., Kikuchi M., Ohshima K., Masuda Y., Takeshita M., Okamura T. A case of histiocitic necrotizing lymphadenitis with bone marrow and skin involvement.Virchows Archiv A Phatol Anat ( 1992) 420: 275-279.

- Trelleux I., d Agay M F., Bryon P A, Berger F., Etude anatomo-clinique de la lymphadenite necrosante de Kikuchi. Ann Phatol.,1991, 11, № 5-6p. 326-333.

- JH Yoo, JH Choi, YR Kim, WS Shin MW Kang. Kikuchi-Fujimoto disease : Bening cause of fever and lymphadenopathy. Ame Journ of Med, 1997, vol 103, Iss 4, pp 332-334.

- C Martínez Vázquez, G Huges, J Bordon, J Alonso, A Anibarro, E Redondo.,Histiocytic necrotizing lymphadenitis associated with lupus erythematosus. Qjm-Monthly Jour of Asoc of Phys, 1997,vol 90, Iss 8, pp 531-533. 

Hospital Clínico Quirúrgico “10 de Octubre”
Servicio de Medicina Interna

Hospital Clínico Quirúrgico “10 de Octubre”
Servicio de Medicina Interna

Autores 
Dra Aymeé Vera Estévez 
Dra Gloria M. Pazos Blanco 
Dra Myrna Ortiz Pérez
Dr Luis Senra Armas . 
Dr. Juvenal Lombardo

DATOS DE LOS AUTORES
Dr Aymeè Vera Estèvez 
Especialista I Grado en Medicina Interna
Asistente Clìnica H.C.Q “10 de Octubre”
Cuba e-mail: avera @ infomed. sld.cu.
Dr Gloria M Pazos Blanco Especialista I Grado en Medicina Interna
Asistente Clìnica H.C.Q “ 10 de Octubre”
Cuba e,mail .gloriapazos @ infomed .sld.cu 

Dr Myrna Ortiz Pérez
Especialista I Grado en Nutrición
Asistente Clìnica HCQ “10 de Octubre”

Dr Luis Senra Armas
Especialista II Grado en Medicina Interna

Dr. Juvenal Lombardo
Especialista en Medicina Interna
Instructor Clìnico HCQ “10 de Octubre”

RESUMEN
Se reportó el caso de una joven con un cuadro adénico febril de 1 mes de evolución, acompañado de anemia y manifestaciones generales, se diagnostica como portadora de la Enfermedad de Kikuchi, al demostrarse en la biopsia de adenopatías cervicales necrosis con proliferación de histiocitos e inmunoblastos y ausencia de cuerpos de hematoxifilina; teniendo la paciente una evolución satisfactoria espontánea ulterior 

Descriptores DeCS: ENFERMEDAD DE KIKUCHI/ diagnóstico; FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO / diagnóstico diferencial

INTRODUCCIÓN
La Linfadenitis Necrotizante Histiocítica ( Enfermedad de Kikuchi), es una entidad recientemente descrita, que puede constituir una causa relativamente inusual de Fiebre de Origen Desconocido ( FOD) ,siendo su etiología desconocida hasta el momento actual.

Resultan usual la fiebre prolongada con síntomas generales, evidencias de fenómenos de inflamación crónica en exámenes complementarios y alteración ocasional de los estudios de función hepática.

En ocasiones el cuadro puede preceder o coincidir temporalmente con el debut de un Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Nosotros estamos reportando el caso de una enferma de 23años de edad, que tras un cuadro adénico febril de 1mes de evolución ,acompañado de anemia y manifestaciones generales, se diagnóstico como portadora de la enfermedad de Kikuchi, teniendo una evolución satisfactoria espontánea ulterior.

PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 23 años de edad, mestiza, de profesión estudiante y residente en zona urbana de la capital.

Antecedentes patológicos personales de asma bronquial. Comienza un mes previo al ingreso con fiebre elevada de hasta 38.5˚C, principalmente vespertina , sin escalofríos y que cede por lo común de modo espontáneo, acompañada de marcada astenia y toma del estado general.

Resultaban elementos de interés al examen físico la palidez cutáneo-mucosa y la presencia de un paquete de adenopatías de consistencia elástica, con signos de inflamatorios discretos, sensibles y no adheridas a planos profundos en la región cervical lateral izquierda del cuello. Existían adenopatías de similares características en la fosa supraclavicular del mismo lado.

No había esplenomegalia u adenomegalias en otras localizaciones. La fiebre fue comprobada.
En el resto del examen físico regional y por aparatos no se encontraron alteraciones.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

La radiografía de torax no demostró alteraciones pleuropulmonares, ni del mediastino. El ultrasonido abdominal, incluido el rastreo del espacio retroperitoneal resultó igualmente normal. 

El medulograma y la biopsia de médula ósea definieron la integridad de todos los sistemas y se reportaron como de aspecto normal.
La biopsia de las adenopatías cervicales demostró necrosis ,con proliferación de histiocitos e inmunoblastos y ausencia de cuerpos de hematoxifilina.

DISCUSIÓN
Al momento de su descripción original en Japón por Kikuchi, en el año 1972, la linfadenitis necrotizante histiocítica, resultaba una entidad que por su cuadro clínico , con relativa facilidad podía ser confundida con los linfomas maligno (1). Desde ese momento hasta la fecha numerosos casos han sido reportados en el mundo , lo que hace que los médicos comiencen a considerar con más frecuencia esta entidad dentro del diagnóstico diferencial de la FOD. (1,2)

Esta enfermedad suele presentarse en mujeres jóvenes, y además de los elementos clínicos encontrados en nuestra paciente, se refieren como frecuentes la existencia de leucopenia y rash cutáneo. (1,2,3)

Dadas las características clínicas, la etiología viral ha sido fuertemente deferndida, tratando de implicarse el virus de Epstein-Barr y otros, pero la demostración de un agente causal ha resultado imposible hasta el momento. (4)

En nuestro caso se sospechó inicialmente la existencia de linfoma maligno, lo que estuvo favorecido además del cuadro clínico, por la ausencia de notificaciones previas de casos en nuestro país. (3;4)

La evolución satisfactoria, con regresión de las manifestaciones clínicas y normalización de los exámenes de laboratorio. La paciente goza de perfecta salud un año después de su egreso

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 
-
Sumiyoshi Y., Kikuchi M., Ohshima K., Masuda Y., Takeshita M., Okamura T. A case of histiocitic necrotizing lymphadenitis with bone marrow and skin involvement.Virchows Archiv A Phatol Anat ( 1992) 420: 275-279.

- Trelleux I., d Agay M F., Bryon P A, Berger F., Etude anatomo-clinique de la lymphadenite necrosante de Kikuchi. Ann Phatol.,1991, 11, № 5-6p. 326-333.

- JH Yoo, JH Choi, YR Kim, WS Shin MW Kang. Kikuchi-Fujimoto disease : Bening cause of fever and lymphadenopathy. Ame Journ of Med, 1997, vol 103, Iss 4, pp 332-334.

- C Martínez Vázquez, G Huges, J Bordon, J Alonso, A Anibarro, E Redondo.,Histiocytic necrotizing lymphadenitis associated with lupus erythematosus. Qjm-Monthly Jour of Asoc of Phys, 1997,vol 90, Iss 8, pp 531-533. 

Hospital Clínico Quirúrgico “10 de Octubre”
Servicio de Medicina Interna

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Autores 
Dra Aymeé Vera Estévez 
Dra Gloria M. Pazos Blanco 
Dra Myrna Ortiz Pérez
Dr Luis Senra Armas . 
Dr. Juvenal Lombardo

DATOS DE LOS AUTORES
Dr Aymeè Vera Estèvez 
Especialista I Grado en Medicina Interna
Asistente Clìnica H.C.Q “10 de Octubre”
Cuba e-mail: avera @ infomed. sld.cu.
Dr Gloria M Pazos Blanco Especialista I Grado en Medicina Interna
Asistente Clìnica H.C.Q “ 10 de Octubre”
Cuba e,mail .gloriapazos @ infomed .sld.cu 

Dr Myrna Ortiz Pérez
Especialista I Grado en Nutrición
Asistente Clìnica HCQ “10 de Octubre”

Dr Luis Senra Armas
Especialista II Grado en Medicina Interna

Dr. Juvenal Lombardo
Especialista en Medicina Interna
Instructor Clìnico HCQ “10 de Octubre”


Enviado por Dra Aymeé Vera Estévez y Otros Autores
Contactar mailto:hcqoct@infomed.sld.cu, gloriapazos@infomed .sld.cu


Código ISPN de la Publicación: EEyppZllypgXMHsbrM
Publicado Thursday 5 de October de 2006