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Revision Bibliografica: Malformaciones Congenitas De Los Miembros Superiores


Enviado por Dra. Florángel Urrusuno Carvajal y Otros Autores
Código ISPN de la Publicación: EEyukkFAFpnqvmNIEB


Resumen: Las malformaciones congenitas de los miembros superiores no son frecuentes, afectando a menos del 0’2 % de los nacidos vivos. Muchas de ellas son malformaciones leves que tienen escasa repercusion funcional. Sin embargo, su amplia variabilidad exige al cirujano de la mano un profundo conocimiento de la anatomia y de los principios quirurgicos.


   

  

INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas de los miembros superiores no son frecuentes, afectando a menos del 0’2 % de los nacidos vivos. Muchas de ellas son malformaciones leves que tienen escasa repercusión funcional. Sin embargo, su amplia variabilidad exige al cirujano de la mano un profundo conocimiento de la anatomía y de los principios quirúrgicos.

El desarrollo embriológico del miembro superior es precoz, presentando una completa diferenciación a la 7ª semana de gestación. Por ello, cuando la madre ha confirmado su embarazo, la lesión ya está establecida.

Se han descrito múltiples clasificaciones para ordenar la amplia diversidad de malformaciones congénitas de la mano, siendo unas demasiado generales y otras excesivamente detalladas para ser prácticas. La establecida por Swanson es la acordada por la International Federation of Societies for Surgery of the Hand y es la habitualmente empleada (1). Divide las malformaciones en 7 grupos: 
· I. Fallo en la formación de partes
· II. Fallo en la diferenciación de partes
· III. Duplicación
· IV. Sobrecrecimiento 
· V. Infracrecimiento
· VI. Síndrome del anillo constrictivo
· VII. Anormalidades esqueléticas generalizadas
Describiremos las malformaciones incluidas en cada grupo, haciendo hincapié en las que por su frecuencia son más relevantes.

I. FALLO EN LA FORMACION DE PARTES
I. A Déficits Transversales
Producen las llamadas amputaciones congénitas. La transcarpiana y la proximal de antebrazo son las más frecuentes. Según el nivel de la afectación se denominan: 
· Amelia: ausencia completa del miembro superior.
· Hemimelia: ausencia de antebrazo y mano.
· Acheiria: ausencia de mano.
· Adactilia: ausencia de metacarpo y falanges.
· Afalangia: ausencia de todas las falanges.

No suelen tener indicación quirúrgica, siendo su tratamiento exclusivamente protésico. La mejora en los sistemas mioeléctricos y sensitivos está incrementando notablemente la funcionalidad de estos dispositivos.



Fig. 1. Adactilia. Fig. 2. Afalangia. Fig. 3. Hemimelia.

I. B. Déficits Longitudinales
· Phocomelia: Es la ausencia o déficit en el desarrollo de las estructuras esqueléticas proximales a la mano. Su relación con la talidomida es bien conocida. Tiene una presentación clínica variable, habiéndose clasificado en tres grupos: 
- tipo I: ausencia completa de los huesos del miembro próximos a la mano, que se une directamente al tronco.
- tipo II: ausencia de brazo o segmento corto de brazo-antebrazo sinostósico proximal a la mano.
- tipo III: ausencia de antebrazo, con la mano unida directamente al húmero.

Su tratamiento requerirá el empleo de prótesis.


Fig.4 y 5. Phocomelia.

· Déficit radial:
En la deficiencia de radio hay una ausencia total o parcial de las estructuras que componen el eje radial del miembro: pulgar, carpo radial, radio, arteria y rama sensitiva del nervio radial, deficiencias musculares, etc. Se asocia frecuentemente con otras anomalías: discrasias sanguíneas (Fanconi, TAR), defectos cardiacos (Holt-Oram) o Síndrome de VATER. 

Bayne estableció una clasificación en relación con la afectación del radio (2): 
-
tipo I: radio distal corto. 
- tipo II: radio hipoplásico
- tipo III: ausencia parcial del radio
- tipo IV: ausencia total del radio-

El tipo IV o agenesia de radio es el más frecuente. Salvo en el tipo I, en el que el único hallazgo clínico relevante es un pulgar hipoplásico, en el resto existe un antebrazo corto y un desplazamiento radial de la mano. Se conoce como mano zamba radial (radial club hand) y se debe a la falta de soporte y la acción de los músculos radiales (3). 

El tratamiento consiste en la centralización del carpo, siguiendo la técnica descrita por el propio Bayne (4). En ella se estabiliza la muñeca centrando el carpo en el cúbito, preservando todos los huesos del carpo y transfiriendo los músculos radiales de la muñeca. Se recomienda colocar una férula durante el preoperatorio para corregir la desviación radial. La colocación de fijadores externos para distracción (con dispositivos de Ilizarov o de Kessler) (5) también pueden ser útiles. La edad idónea para la intervención será entre los 6 y los 18 meses. 

Mediante incisión dorsal cubital se libera completamente la cápsula carpocubital y se contornea la epífisis distal del cúbito, sin lesionar la físis, para que encaje adecuadamente en el carpo. Se realiza la fijación con agujas de Kirschner, alineando III metacarpiano, carpo y cúbito y se transfieren los tendones radiales al lado cubital de la muñeca. La agujas K se mantienen durante varios meses y se coloca férula nocturna hasta la maduración del esqueleto. La pulgarización, cuando sea necesaria, se realizará a los 6 meses de la intervención.


Fig. 6. Mano zamba radial tipo IV. Fig. 7. Mano zamba radial tipo II.

· Déficit central: Es la ausencia de dedos y metacarpianos del eje central de la mano, estando presentes el radio y el cúbito. En el patrón típico, que suele se hereditario, hay una ausencia bilateral del III dedo con metacarpiano intacto. El patrón atípico, que no es hereditario, presenta unilateralmente una hendidura central profunda por ausencia de los tres radios centrales, incluyendo los metacarpianos. Estos pacientes presentan una buena funcionalidad, pero el aspecto de la mano es aberrante (6).

El tratamiento quirúrgico dependerá del grado de deformidad: liberación de la sindactilia, cierre de la hendidura central, liberación de la contractura en aducción del pulgar, osteotomías en cuña en las deformidades axiales o rotacionales y profundización del primer espacio interdigital. La técnica de Miura-Komada o de pulgarización inversa ofrece buenos resultados (7).

Figs. 8, 9 y 10. Mano fisurada (déficit central)

- Déficit cubital: El déficit del eje cubital es la forma mas rara de deficiencia longitudinal del miembro superior (8). A diferencia de la agenesia radial, la anomalía mas frecuente en la deficiencia cubital es la ausencia parcial o la hipoplasia de cúbito. Son frecuentes las malformaciones en muñeca y mano, con ausencia del IV y V dedos y de los huesos cubitales del carpo. Son también frecuentes las anomalías en el lado radial de la mano. Existe además una hipoplasia de la musculatura cubital.

También Bayne estableció una clasificación para esta entidad: 
-
tipo I: hipoplasia cubital
- tipo II: ausencia parcial del cúbito distal
- tipo III: ausencia completa del cúbito
- tipo IV: sinóstosis radiohumeral

Debido al escaso numero de pacientes descritos, no existe unanimidad respecto al tratamiento del antebrazo. En la mano se emplearan las técnicas habituales según el defecto: liberación de las sindactilias, resección de los dedos cubitales que no tengan el soporte de un metacarpiano, pulgarización del II dedo si el pulgar esta ausente, etc (6). Ocasionalmente, la inestabilidad del antebrazo requerirá fusionar el radio distal al cúbito proximal y crear un antebrazo de un solo hueso.

Fig. 11 y 12. Mano zamba cubital.

II. FALLO DE LA DIFERENCIACION DE PARTES
Sinóstosis
Se denomina así a la fusión de huesos adyacentes. Puede ser digital, metacarpiana, carpiana o radiocubital (9). La digital formaría parte de las sindactilias complejas. 
La metacarpiana suele establecerse entre el IV y V, existiendo dos grupos:
· tipo I: la fusión está limitada a la base, con desviación cubital del V metacarpiano que provoca un ensanchamiento del IV espacio interdigital. El tratamiento consistirá en una osteotomía del V metacarpiano.
· tipo II: la fusión se establece en casi toda la longitud de los metacarpianos, lo que da lugar a un estrechamiento del IV espacio. Se tratará mediante apertura longitudinal del puente óseo e interposición de injerto de cartílago o silicona.

La carpiana suele establecerse entre el semilunar y el piramidal (que suele ser familiar) y entre el hueso grande y ganchoso. Estas fusiones óseas tienen mayor riesgo de fractura.

Fig. 13. Fusión congénita semilunar-piramidal. Fig. 14. Sinostosis radiocubital proximal congénita

Luxación congénita de la cabeza radial
Es la malformación congénita más frecuente del codo, presentándose ya desde el nacimiento. La cabeza del radio es hipoplasia y suele estar dislocada posteriormente. Es un trastorno hereditario y habitualmente bilateral.. En el 60% se asocia a otras anomalías congénitas, como escoliosis, retardo mental y cúbito corto (10).

Produce limitación de la movilidad, en particular de la prono-supinación, que compensan con movimientos de la muñeca y el hombro. Habitualmente no consultan por problemas funcionales, si no por la presencia de un bulto en la cara posterolateral del codo o la aparición de dolor al llegar a la adolescencia.

El tratamiento habitual en los casos asintomáticos es observación. En los más severos se puede realizar reducción abierta y reparación de la articulación radiohumeral. Si el dolor es la molestia principal se escinde la cabeza del radio una vez finalizado el crecimiento. 

Fig. 15. Luxación congénita de la cabeza radial

Sinfalangismo
Consiste en una fusión de las falanges por un fallo, usualmente parcial, en su segmentación. Esta rigidez congénita de las articulaciones IF o MCF da lugar a una ausencia de los pliegues de flexo-extensión correspondientes (11). Afecta con más frecuencia a la articulación IFP del IV y V dedos. Existen 3 categorías:
·
Sinfalangismo verdadero: son dedos de longitud normal, con fusión de uno o más dedos, estando afectada habitualmente la articulación IFP. Presenta una herencia autosómica dominante.
· Sinbraquidactilia: son dedos cortos, con las articulaciones IFD e IFD afectadas y con variable profundidad de los pliegues interdigitales. Según la gravedad, se clasifica en tipo intercalar o tipo terminal, presentando este último unos dedos rudimentarios hipoplásicos o aplásicos.
· Sinfalangismo sindrómico: es el que suele aparecer en los síndromes de Apert y Poland y suele afectar a los tres dedos centrales. 

La reconstrucción de las articulaciones IF no es satisfactoria, por lo que el tratamiento se dirigirá a la corrección de la angulación y la rotación de estos dedos en estadios precoces. La posición en que serán fijados variará desde los 10º del II a los 50º del V. 

Fig. 16. Sinfalangismo. Fig. 17. Sinbraquidactilia. 
Fig. 18. Sinbraquidactilia terminal (dedos hipoplásicos)

Sindactilia
Se denomina así a la fusión de dos o más dedos por un fallo en la diferenciación de los radios digitales. Representa la malformación congénita más frecuente de la mano y suele ser bilateral (12). La mayoría de los casos son esporádicos, aunque existe historia familiar positiva en más del 10% de los pacientes. Puede ser completa, cuando se extiende hasta la punta de los dedos, o incompleta cuando es mas proximal. También puede ser simple, cuando la conexión es exclusivamente de partes blandas, compleja, si la unión es ósea o cartilaginosa, o complicada si se asocia a otras anomalías (duplicaciones, campto/clinodactilia, sinfalangismo, etc.) o aparece en el contexto de un síndrome, en particular en el de Apert. 

Más del 50% de los pacientes presentan la forma simple incompleta bilateral entre los III y IV dedos.

La edad óptima para la intervención será entre los 6 y 18 meses en los casos complejos y entre los 2 y los 4 años en los casos simples. La sindactilia se libera mediante una incisiones en zigzag opuestas, siendo estas longitudinales en la punta de los dedos para evitar lesionar el lecho ungueal. La comisura se cubre con un colgajo dorsal de base proximal que ha de llegar adecuadamente hasta la cara palmar. Si bien se intenta cubrir todos los defectos con colgajos locales es habitualmente necesario el empleo de injertos, que han de ser de piel total para evitar en lo posible retracciones que pudieran angular los dedos (13).

Fig. 19. Sindactilia simple parcial III-IV dedos. Fig. 20. Sindactilia simple completa IV-V dedos. Fig. 21. Sindactilia compleja (acrosindactilia, síndrome de Apert)

Contracturas
· Artrogriposis: 
Es un síndrome congénito caracterizado por una rigidez articular múltiple y bilateral, con fijación en diversas posiciones. Los músculos son remplazados por tejido fibroso. Los miembros superiores presentan típicamente una deformidad en flexión de la muñeca y de los dedos y en extensión del codo. Se ha de iniciar el tratamiento precozmente con fisioterapia y férulas, siendo a edad óptima para la cirugía entre los 3 y los 6 meses. La carpectomía proximal y las transferencias tendinosas en muñeca y codo serán la base del tratamiento (14).

Fig. 22. Artrogriposis.

· Dedo en resorte congénito: 
Se debe a la constricción de la polea A1 y a la presencia de un nódulo reactivo en el tendón flexor. No suele aparecer al nacimiento pero si poco después. El dedo, más que con efecto resorte, se encuentra en flexión permanente, no siendo posible la extensión completa. A diferencia de la dislocación, la exploración no es dolorosa. Es mucho más frecuente en el pulgar que cualquier otro dedo y suele ser unilateral. Se debe mantener inicialmente actitud expectante, ya que un tercio de los casos se resuelven espontáneamente al año de edad. El destechamiento quirúrgico de la polea A1 proporciona excelentes resultados (15). Se recomienda la intervención antes de los 4 años para evitar deformidades permanentes.

Fig. 23. Pulgar en resorte congénito

- Pulgar en garra congénito:
Es una deformidad en flexión-aducción del pulgar. Usualmente es bilateral, siendo mas frecuente en los varones. Se suele asociar a numerosos síndromes, generalmente con trastornos del Sistema Nervioso Central por herencia ligada al sexo, aunque también puede existir como entidad aislada. La articulación MCF presenta una posición en flexión generalmente debido a un mecanismo extensor anormal, habitualmente una hipoplasia o ausencia del extensor pollicis brevis (16). Se clasifica en 3 grupos en base a niveles progresivos de anormalidades anatómicas: 
- tipo I: es el mas frecuente y en él solo existe una anormalidad del mecanismo extensor. 
- tipo II: es mas complejo, con contractura capsular, anormalidad del ligamento colateral y déficit de la musculatura tenar
- tipo III: son los pulgares en garra asociados a artrogriposis y otros síndromes

El tratamiento consistirá en la colocación precoz, antes de los dos años, de una férula en extensión de la articulación MCF y la IF. Su empleo durante 3 meses en pacientes que presentan el tipo I es excelente.

En los casos complejos o en los que no responden a la férula, el tratamiento quirúrgico consistirá en el empleo de transferencias tendinosas, reparación del primer espacio interdigital insuficiente y corrección de la deformidad articular.

- Camptodactilia: 
Es la deformidad congénita en flexión de la articulación IFP de un dedo en el plano anteroposterior. El mas afectado es el V dedo y suele aparecer en niños y mujeres jóvenes. En muchas ocasiones no presenta significado funcional. Se cree que se debe a anomalías en la inserción distal de la musculatura intrínseca de los dedos, aunque pueden verse implicadas todas las estructuras del dedo. Las alteraciones esqueléticas serian secundarias a trastornos de la movilidad (17).

La deformidad puede ser estática o progresiva. En las primeras se pueden emplear férulas dinámicas hasta alcanzar la completa extensión de la articulación IFP, si bien el índice de recurrencias al retirarla es elevado. Cuando es rápidamente progresiva se indica tratamiento quirúrgico, mediante z-plastias en piel, liberación del retinaculum cutis y de las bandas laterales, así como liberación y reinserción de los músculos lumbricales. Las deformidades oseas no suelen precisar tratamiento.

Fig. 24 y 25. Camptodactilia V dedo.

- Ráfaga cubital congénita: 
Es la contractura en flexión de las articulaciones MCF con desviación cubital de los dedos. Puede ser considerada como una forma segmentaria de artrogriposis. Hay luxación de los tendones extensores entre las cabezas de los metacarpianos. El tratamiento consistirá en férulas correctoras, reconstrucción del primer espacio interdigital, tenotomías del aductor del pulgar y del primer interoseo y alargamiento del flexor largo del pulgar. 

Fig. 26. Ráfaga cubital congénita.

- Clinodactilia: 
Se denomina así a la desviación de un dedo en el plano coronal, hacia radial o cubital, mayor de 10º. La forma mas común es la desviación radial IFD del V dedo debido a una configuración trapezoidal de la falange media. Presenta una herencia autosómica dominante y puede ser bilateral. No suele requerir tratamiento, salvo que provoque trastornos funcionales severos. Se corrige mediante osteotomías en U, que deben realizarse a partir de los 6 años de edad.

Fig. 27. Clinodactilia IV y V dedos.

- Deformidad de Kirner: 
Descrita por Kirner en 1926, consiste en una curvatura palmar y radial de la FD del V dedo junto con una convexidad pronunciada de la uña. No aparece en el nacimiento sino alrededor de la pubertad. Suele aparecer bilateralmente y crecer simétricamente. No provoca trastornos funcionales relevantes. La intervención consiste en osteotomía y fijación con agujas. 

- Hueso delta: 
Es una deformidad en forma trapezoidal de los huesos tubulares. Es más frecuente en el pulgar y se debe a la presencia de una epífisis proximal en “C” en lugar de recta.

Fig. 28. Hueso delta.

III. DUPLICACION
Las Polidactilias representan la 2ª malformación congénita de la mano más frecuente, tras las sindactilias. La variedad preaxial, mas frecuente en caucásicos y asiáticos, presenta mayores dificultades de tratamiento que la variedad postaxial, mas frecuente en la población de raza negra. La polidactilia central es poco frecuente.
Duplicación del pulgar (polidactilia preaxial)

El pulgar supernumerario suele ser más un problema estético que funcional. Cada uno de los elementos que componen el duplicado contienen todos las estructuras sensitivas y motoras que componen el pulgar único, por lo que cualquier estrategia reconstructiva pasa por emplear elementos de ambos pulgares. 

La mayoría de los casos son espontáneos y unilaterales. Wassel distingue 7 tipos, basándose en el nivel y el grado de la anomalía ósea:
· tipo I: falange distal (FD) bífida con epífisis común
· tipo II: FD completamente duplicada y una sola falange proximal (FP) 
· tipo III: FP bífida con duplicación de FD
· tipo IV: duplicación completa de la FP y FD. Metacarpo (MC) normal
· tipo V: MC bífido y duplicación de FP y FD
· tipo VI: dedo completamente duplicado, con MC, FP y FD duplicados
· tipo VII: pulgar variablemente duplicado con trifalangia y MC normal

El IV es el más frecuente, representando el 50% de las duplicaciones del pulgar. 

La edad óptima de intervención es a partir de los 6 meses (18). La amputación simple de uno de los segmentos y la resección central en cuña (Bilhout-Cloquet) ofrecen unos resultados mediocres. Hay que reconstruir el mejor pulgar posible usando los mejores segmentos de cada uno. En la mayoría del los casos se realiza amputación del pulgar más hipoplásico, acompañada de procedimientos reconstructivos que eviten la inestabilidad articular, prominencias óseas y déficits de oposición. Es preferible conservar el esqueleto del pulgar cubital, debido a la importancia del ligamento colateral cubital en la estabilidad del dedo. Es habitualmente necesario reconstruir el ligamento colateral radial, reinsertar adecuadamente la musculatura intrínseca tenar, realinear las articulaciones con agujas de Kirschner, realizar osteotomías y profundizar el primer espacio interdigital. Se debe preservar la mayor movilidad posible en al menos 2 de las 3 articulaciones (IF, MCF, CMC).

A pesar de una adecuada técnica quirúrgica, el pulgar afectado será mas corto y tendrá menos movilidad que el sano. Los músculos tenares, en particular el flexor corto y el abductor corto, serán mas débiles. La inestabilidad MCF y las rigideces articulares son habituales (19).

Fig. 29. Duplicación del pulgar tipo VI (hipoplásico). Fig. 30. Tipo III. 
Fig. 31. Tipo VII (pulgar duplicado trifalángico)

Polidactilia Central
Es la polidactilia del II, III y IV dedos. Suele asociarse a una sindactilia compleja (polisindactilia). Suelen ser bilaterales y más frecuentes cuanto más a cubital. Según su severidad, Stelling y Turek la clasifican en:
· tipo I: masa extra de tejido blando desprovista de hueso y cartílago
· tipo II: dedo parcialmente duplicado con componentes normales
· tipo III: dedo completo con MTC propio y tejidos blandos completos

La edad adecuada para intervenir es a partir de los 6 meses, liberando la sindactilia y resecando el duplicado en peor estado. Si el caso es muy complejo se puede optar por resecarlo completamente, dejando solo 3 dedos largos útiles.

Fig. 32. Polidactilia central.

Polidactilia Postaxial
La polidactilia del V dedo aparece en el borde cubital, usualmente como una protuberancia rudimentaria que a menudo se trata a los pocos días de nacer mediante una ligadura en su base. Su aparición en otras razas aparte de la negra debe alertarnos sobre la presencia de síndromes asociados (20). Se clasifica, al igual que la polidactilia central, en: 
· tipo I: tejidos blandos con escaso esqueleto
· tipo II: esqueleto óseo más desarrollado
· tipo II: duplicación completa

En general, los duplicados del lado cubital son escindidos en favor del mas desarrollado del lado radial, extirpando el exceso de hueso en la base del metacarpiano. Dependiendo de la situación individual, se deberá reconstruir el ligamento colateral cubital y transferir las inserciones musculocutaneas intrínsecas.

Fig. 33 y 34. Polidactilia postaxial.

Hiperfalangismo
Interposición de una falange extra entre dos falanges normales. Es más frecuente en el II dedo, que presentará cuatro pliegues de flexión. Suele estar desviado hacia cubital por la oblicuidad de la articulación MCF. La reconstrucción está raramente indicada.

Mano en espejo (dimelia cubital)
Es una de las más raras malformaciones congénitas. Consiste en una duplicación del cúbito, ausencia de radio, presencia de 7 dedos con simetría en espejo alrededor del III dedo y ausencia de pulgares. Se trata por tanto de un defecto del eje radial del antebrazo y una duplicación del cubital con sus componentes digitales distales (21).
Lo fundamental en el tratamiento quirúrgico es determinar qué dedo va a ser pulgarizado. La extirpación de los dedos debe de respetar los tejidos blandos hasta el final de la intervención hasta decidir cuales se van a emplear en la reconstrucción.

Fig. 35. Mano en espejo (dimelia cubital).

IV. SOBRECRECIMIENTO
La Macrodactilia se caracteriza por un aumento del tamaño de todas las estructuras del dedo, sin afectación de los metacarpianos. Ha de diferenciarse de otras patologías en que solo crecen algunos elementos, como hemangiomas, linfedemas o lipomas. Puede presentarse en uno o más dedos de las manos o de los pies. 
Existe una variedad estática que está presente al nacimiento y crece progresivamente con el resto de los dedos. La variedad progresiva, que es mas frecuente, no está presente al nacimiento pero comienza a crecer precozmente en mayor medida que el resto de los dedos.

La epifisiodesis/epifisiectomía es muy efectiva para prevenir el sobrecrecimiento longitudinal (22). La disminución del grosor precisará la resección de tejidos blandos en uno o mas tiempos. 

Fig. 36 y 37. Macrodactilia

V. INFRACRECIMIENTO
Hipoplasia del pulgar
Suele ser bilateral y estar asociada a displasias de radio. Aparece con frecuencia relacionado con los síndromes de VATER y de Holt-Oram. Se emplea la clasificación de Blauth (23), que incluye 5 grupos: 
· tipo I: acortamiento mínimo
· tipo II: estrechamiento del primer espacio interdigital, hipoplasia muscular tenar e inestabilidad MCF
· tipo III: tipo II + hipoplasia metacarpiana 
· tipo IV: falanges rudimentarias
· tipo V: pulgar aplásico

En los tipos I y II se realiza una reconstrucción del pulgar, mientras que en los IV y V (que son los más comunes) se hace una pulgarización del II dedo (24). El tipo III es mas heterogéneo, siendo unos casos reconstruibles y otros no. Ello depende de la estabilidad o la inestabilidad de la articulación CMC (tipos III A y III B).

Fig. 38. Pulgar hipoplásico tipo V. Fig. 39. Pulgar hipoplasico tipo II.

VI. SINDROME DEL ANILLO CONSTRICTIVO 
Las bandas de constricción congénitas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y se cree que se debe a que un filamento de la capa interna del saco coriónico se enrolla alrededor de alguna parte del feto. Suelen aparecer en los dedos de la mano o del pie. No son hereditarios y se distinguen de otras anomalías en que proximalmente al anillo el dedo es completamente normal. 

El anillo puede ser superficial o profundo (hasta periostio) y puede ser parcial o crear una circunferencia completa. En los dedos suelen ser profundos dorsalmente y mas superficiales en la cara palmar. Presenta una asociación frecuente y poco aclarada con el labio leporino. 

De acuerdo con Patterson, según su severidad el síndrome se clasifica en: 
· anillo constrictivo simple
· anillo constrictivo con deformidad distal con o sin linfedema
· anillo constrictivo con fusión de partes distales (acrosindactilia)
· amputaciones intrauterinas

El tratamiento consiste en la excisión del anillo y la disección de colgajos de fascia y grasa subcutánea a ambos lados que son avanzados sobre el defecto para evitar deformidades recurrentes del contorno (25). Cierre dorsal rectilíneo y Z-plastias a ambos lados. Para evitar problemas de vascularización distal a la lesión se recomienda tratar el 50% de la circunferencia en un primer tiempo y el resto entre 6 y 12 semanas después, una vez que la circulación a través de la cicatriz se ha restablecido.

La acrosindactilia tiene un enfoque quirúrgico completamente distinto, teniendo como misión separar los dedos para proporcionar una mano funcional. En las amputaciones intrauterinas la funcionalidad de la mano indicará la mejor opción terapéutica. Si está afectado el pulgar, la creación de un primer pliegue interdigital mas profundo suele ser suficiente.

Fig. 40. Anillo congénito a nivel de la muñeca. 
Fig. 41. Anillos congénitos múltiples, resultando en amputaciones congénitas.

VII. ANORMALIDADES ESQUELETICAS GENERALIZADAS
Deformidad de Madelung
Es un trastorno del crecimiento de la porción carpocubital de la epífisis y fisis distales del radio, con acortamiento del diámetro en la muñeca. Es hereditario y bilateral, comenzando a aparecer los síntomas a los 8-12 años de edad, siendo más frecuente en el sexo femenino. Produce una limitación de la extensión de la muñeca y de la supinación del antebrazo, dolor durante las actividades mantenidas y una deformidad progresiva. Radiológicamente hay una disminución del ángulo radiocubital, subluxación dorsal de la cabeza del cúbito y subluxación del hueso semilunar. 

La modificación de la actividad o la aplicación de férulas no detiene la progresión de los síntomas o la deformidad. La indicación quirúrgica viene dada por la gravedad de la clínica (26). Los pacientes con deformidad severa o dolor incapacitante mejoran notablemente con la osteotomía abierta en cuña con injerto óseo.

Fig. 42. Deformidad de Madelung

CONCLUSION
La reparación quirúrgica de las malformaciones congénitas de la mano debe ser siempre individualizada. La ansiedad que presentan los padres ante este trastorno ha de ser apropiadamente encauzada por el cirujano, analizando todas las posibilidades que cada caso ofrece y estableciendo unas expectativas realistas a la familia. Ello significa que a menudo habrá que hacerles entender que el mejor resultado puede no llegar a conseguir una mano “perfecta” en forma y tamaño, aunque si adecuada funcionalmente La frecuente necesidad de realizar varias intervenciones requiere un minucioso plan a largo plazo, estableciendo el momento óptimo para cada una de ellas.

Autores: 
Dra. Florángel Urrusuno Carvajal 
Dra. Lucia Isabel Oña Hernández
Dr. Pedro Santiago Rivero 
Dra. Magaly Fernández Martí


Enviado por Dra. Florángel Urrusuno Carvajal y Otros Autores
Contactar mailto:fuc1965@elam26.pri.sld.cu


Código ISPN de la Publicación: EEyukkFAFpnqvmNIEB
Publicado Wednesday 22 de November de 2006