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Enfermedad de hodking revision bibliografica presentacion de un paciente


Enviado por Dr Raúl González Leal
Código ISPN de la Publicación: EkpukEEEAlfDBkWOgj


Resumen: Los linfomas son enfermedades malignas de las celulas del sistema inmune. Los linfomas pediatricos incluyen linfomas noHodking (LNH) y enfermedad de Hodking (EH); constituyen el 10% de todos los canceres pediatricas y ocupan el tercer lugar tras las leucemias y los tumores del SNC. La enfermedad de Hodking (EH) se encuadra en el amplio grupo de linfomas malignos, cuya caracteristica histologica es la celula de Reed-Stemberg, Clinicamente se presenta con adenomegalias cervicales o supraclaviculares no dolorosas, mas consistentes que las adenopatias inflamatorias y con rapido crecimiento, dos tercios de los casos tienen adenopatias mediastinicas que pueden causar sintomas de compresion traqueal o bronquial. El tratamiento se basa en quimioterapia con radioterapia posterior.


   

  

RESUMEN
Los linfomas son enfermedades malignas de las células del sistema inmune. Los linfomas pediátricos incluyen linfomas noHodking (LNH) y enfermedad de Hodking (EH); constituyen el 10% de todos los canceres pediátricas y ocupan el tercer lugar tras las leucemias y los tumores del SNC. La enfermedad de Hodking (EH) se encuadra en el amplio grupo de linfomas malignos, cuya característica histológica es la célula de Reed-Stemberg, Clínicamente se presenta con adenomegalias cervicales o supraclaviculares no dolorosas, más consistentes que las adenopatías inflamatorias y con rápido crecimiento, dos tercios de los casos tienen adenopatias mediastinicas que pueden causar síntomas de compresión traqueal o bronquial. El tratamiento se basa en quimioterapia con radioterapia posterior.

PALABRAS CLAVES
Linfoma pediátrico; Tumores linfáticos; Linfoma no-Hodking; Enfermedad de Hodking.

Linfoma de Hogdkin.
El linfoma de Hogdkin o enfermedad de Hogdkin (EH) es una enfermedad inminentemente ganglionar en pediatría, esta se caracteriza primordialmente por la presencia de crecimiento ganglionar cervical, indolora, asociada o no a síntomas generales.

Estos ganglios son de consistencia ahulada, adheridos a planos profundos, difícilmente desplasables, que llegan a ser dolorosos cuando el crecimiento es muy rápido. En la edad pediátrica existe una alta incidencia de presentación antes de los 10 años de edad, a diferencia de lo reportado en la literatura internacional que menciona un primer pico de incidencia entre los 15 y los 25 años de edad, esto es muy frecuente en los piases en vías de desarrollo y se ha asociado a la primoinfección en edades más tempranas por el virus de EB.

La afección primaria de la cadena cervical y supraclavicular la encontramos en un 60 a 90% de los casos, y el 50% de estos casos se acompañada de masa mediastinal; la enfermedad exclusiva del mediastino no supera el 4% de los casos. La presentación axilar o inguinal primaria es muy rara y se observa solo en asociación con enfermedad sistémica, situación similar a infiltración a baso e hígado. Se ha reportado EH en sitios extralinfaticos como la pleura, parénquima pulmonar, pericardio, SNC y piel, sin embargo este hecho en pediatría es extremadamente raro. La triada sintomática de la EH, que se denomina como síntomas B, consiste en la perdida de peso mayor de 10% en un periodo menor de 6 meses, fiebre mayor de 38oC en sin evidencia de infección y diaforesis nocturna, estos datos clínicos tienen implicación pronostica(1).

Cuadro Clínico de los Cánceres más comunes de la Infancia
CUADRO CLÍNICO
La presentación clínica del cáncer en pediatría puede ser muy diversa y puede incluir desde aquellos casos en los que el paciente permanece asintomático hasta que es evidente la presencia de una tumoración, hasta aquellos cuadros clínicos muy floridos en donde la presencia de signos y síntomas pueden orientar con facilidad a la sospecha de una neoplasia maligna, es importante destacar que en muchos casos estos signos y síntomas son inespecíficos y que pueden confundir con gran facilidad al clínico con otros padecimientos más frecuentes en la infancia, sobre todo procesos infecciosos, por lo que la conducta correcta del médica de primer contacto debe ser considerar la sospecha de un padecimiento maligno ante la evolución poco habitual de un síntoma inespecífico.

El mejor ejemplo de estos síntomas lo representa la presencia de fiebre persistente, la cual en muchas ocasiones puede ser considerada a procesos infecciosos comunes como faringoamigdalitis de repetición, tuberculosis o fiebre reumática, sin embargo un amplio espectro de procesos neoplásicos malignos tiene a la fiebre como síntoma importante, por ejemplo las Leucemias agudas linfoblásticas, los linfomas de Hogdkin y los no Hogdkin, así como el neuroblastoma y la histiocitosis, en la mayoría de los casos el diagnostico se encuentra al alcance de la mano del medico de primer contacto al solicitar estudios de primera línea que podrían orientarlo, como una biometría hemática completa, una radiografía simple o en casos necesarios un ultrasonido(2)
En el caso de la oncología pediátrica imperan dos primicias para fundamentar las sospechas diagnosticas en base al cuadro clínico de los pacientes, la primera es la edad de presentación de la enfermedad y la segunda es el sitio de localización de la tumoración. Tumefacción indolora de los ganglios.

Primer ganglio centinela cerca clavícula izda.Ganglios axilares e inguinales.Tumefacción ganglios mediatinicos: tos no productiva.Ganglios retroperitoneales: dolor abdominal

El separa por grupos de edad a la población pediátrica podrá orientar al clínico a enfocar sus esfuerzos diagnósticos a cierto grupo de padecimientos e ignorar otros. En cuanto a la localización es importante que el clínico conozca los sitios de presentación más frecuentes de las neoplasias propias de la infancia, por ejemplo; una tumoración localizada en la órbita en escolares o adolescentes orientaría de primera instancia a sospechar el diagnostico de un rabdomiosarcoma, sin embargo en un preescolar el principal diagnostico debería corresponder a un neuroblastoma y en segundo lugar rabdomiosarcoma.
Por esto se debe destacar la importancia de asociar siempre en la evaluación inicial de un paciente con cáncer en la etapa pediátrica este binomio entre edad y localización (2)
Síntomas avanzados-.fiebre, anorexia, nauseas, perdida de peso

Por última es importante considerar que muchos de los padecimientos neoplásicos malignos en pediatría son parte o se encuentran asociados a diferentes síndromes o asociaciones genéticas lo cual es importante considerar.

Linfadenopatia
Habitualmente, los pacientes se presentan con adenomegalias cervicales y supraclaviculares no dolorosas, pero sensible a la palpación, más consistentes que las adenopatías inflamatorias y con lento crecimiento, aunque a veces puede aparecer dolor acompañado de crecimiento rápido ganglionar. Al menos, dos tercios de casos tienen adenopatías mediastinales que pueden causar tos no productiva u otros síntomas de compresión traqueal o bronquial.
Aproximadamente el 80% de niños se presenta con enfermedad en uno o ambos lados del cuello superior o inferior

ETIOPATOGENIA.
El cáncer pediátrico se caracteriza por presentarse en muchos casos en tejido embrionario remanente, en el cual se unen los factores indispensables para su génesis, dentro de estos factores de riesgo para el desarrollo de estas neoplasias malignas destacan:
a) Factores genéticos.
b) Factores Ambientales.
Factores Genéticos.
Durante el proceso de transformación de las células normales a las células neoplásicas ocurres varias alteraciones genéticas. Durante este proceso se presenta la perdida del control de los mecanismos de reparación y replicación del ADN, así como la segregación del material genético. Aunque las células normales tienen estrategias de defensa contra el desarrollo del cáncer, las células tumorales activan diferentes vías de escape que permiten la progresión de las neoplasias. El estudio del ciclo celular y su regulación han permitido conocer como la fidelidad, la integridad de la replicación del genoma son mantenidas por las funciones coordinadas de los puntos de control y de los sistemas de reparación del DNA.
El funcionamiento adecuado de estos procesos pueden ser alterados por mutaciones genéticas, algunas de estas mutaciones afectan a genes que codifican los componentes de los mecanismos de control del ciclo celular (puntos de control), los cuales determinan el orden de los eventos de dicho ciclo, así como la fidelidad e integridad de los sistemas de replicación y reparación del ADN. Una alta frecuencia de reareglos génicos aberrantes pueden condicionar una alta predisposición al desarrollo de cáncer (3).

El ejemplo característico de la participación de los factores genéticos en el desarrollo de las neoplasias malignas propias de la infancia es la participación del gen Rb en el desarrollo del retinoblastoma. En 1971 la Dra. Knudson estableció la diferencia entre el retinoblastoma bilateral y el unilateral, al notar que el retinoblastoma era la consecuencia de una doble mutación o doble disparo, en el caso de retinoblastoma bilateral el primer disparo se da en las células germinales con un patrón de transmisión de herencia autosómica dominante, por lo tanto los pacientes con esta predisposición solo requieren de un segundo disparo para el desarrollo del Retinoblastoma, mientras que en el Retinoblastoma unilateral o no familiar se requiere que ambas mutaciones se presenten en las células somáticas para el desarrollo de la neoplasia, trayendo como consecuencia la alteración en la expresión del gen Rb, el cual es un gen supresor de tumores, que inhibe la proliferación celular.



1. Olaya VA, Arias R, Rivera LR. Linfoma de Hodgkin es Pacientes Menores de 10 años. Experiencia del Instituto Nacional de Pediatria. INP Tesis. México.2000
2. Rivera Luna R. El concepto del diagnóstico del cáncer en la Infancia en: Diagnostico del Niño con Cáncer. Rivera Luna editor. México, Mosby/Doyma, 1994, Pág. 3-8
3. Peralta-Zaragoza O, Bahena-Román M. Y col. Regulación del ciclo celular y desarrollo de cáncer: Perspectivas terapéuticas. Rev Salud Pública de Méx 1997; 39:451.

PACIENTE
Brnyan Meash Kabsay 2 años
Masculino Raza Negra
Natural de Asmara Eritrea África
Historia de ingreso anterior por presentar aumento de volumen de la región lateral derecha del cuello, sin fiebre en esta ocasión los análisis de laboratorio realizados se interpretaron dentro de la normalidad siendo egresado por el diagnostico de adenitis infecciosa de la región lateral del cuello
Quince días mas tarde es ingresado por el aumento de la región lateral derecha del cuello se le realizan análisis de laboratorio encontrándose un aumento de los leucocitos con un franco predominio de granulositos y cifras de hemoglobina de 8gramos por ciento.

Al examen físico se encuentra aumento de aspecto tumoral de la región lateral derecha del cuello de consistencia dura, adheridos a planos profundos, no desplázable, decidiéndose realizar biopsia del mismo
Es egresado en el mes de Julio 2007 por el diagnostico de Linfoma de Hodking.
No pudo imponerse tratamiento antineoplasico por no tener disposición en ese momento.
En su ultimo ingreso ocurre en el mes de Febrero del 2008 donde ha aumentado la tumoración lateral derecha del cuello, presentando además fiebre y coloración amarilla de la piel y las mucosas.

Impresiona con mal estado general con solo 13Kgs. De peso, ictero palidez cutáneo mucosa, 2 tumoraciones palpables en la región lateral derecha del cuello de consistencia firme, no fluctuante. Taquicardico y la presencia de soplo sistólico Grado II/VI.
El abdomen esta distendido con Maniobra de Tarral positiva presencia de ascitis y hepatomegalia de 4 centímetros superficie lisa borde fino.
Se impone tratamiento con hidratación endovenosa, uso de antibióticos ceftriaxone y aminoglucocidos, se transfunde con glóbulos rojos en dos ocasiones no incrementando la cifra de hemoglobina. Oxigeno por catéter nasal. Cinco días después de su último ingreso fallece.


Laboratorio leucocitos 79,000 hb 5gr. % Plaquetas 50,000
Hto. 30Vol % Eritrosedimentacion 65mm Radiografía de Tórax Lesiones de aspecto bronconeumónicos
Biopsia e histología Linfoma de Hodking esclerosis nodular 26 de junio del 2007




AUTORES
Dr Raúl González leal*
Dra ibis aurora González Aucar**
Dr Raul orlando González Aucar***
*especialista de segundo grado en pediatría y cuidados intensivos pediátricos
**residente de la especialidad de pediatría
***residente en medicina general integral y gineco obstetricia

CENTRO DE TRABAJO
HOSPITAL PEDIÁTRICO PROVINCIAL JOSE LUIS MIRANDA SANTA CLARA VILLA CLARA CUBA


Enviado por Dr Raúl González Leal
Contactar mailto:raulitoleal2006@yahoo.es


Código ISPN de la Publicación: EkpukEEEAlfDBkWOgj
Publicado Thursday 28 de February de 2008