2.                  Tumores benignos de la epidermis

3.                  Tumores epiteliales benignos de las glándulas sudoríparas ecrinas

4.                  Tumores benignos de las glándulas sudoríparas apocrinas

5.                  Tumores benignos de las glándulas sebáceas

6.                  Tumores benignos del folículo piloso

7.                  Nevus

8.                  Tumores benignos del tejido fibroso o fibrohistiocitarios

9.                  Tumores benignos del tejido adiposo

10.               Tumores benignos nerviosos

11.               Tumores benignos del tejido muscular

12.               Quistes cutáneos

13.               Verrugas

14.               Tumores epiteliales malignos

15.               Carcinoma basocelular

16.               Carcinoma espinocelular

17.               Bibliografía

INTRODUCCIÓN

Pocos comprendemos que nuestra piel es la primera línea de defensa de nuestro organismo contra los elementos del mundo externo. Es la barrera contra la invasión de microorganismos, además, nos ayuda a regular la temperatura corporal y por medio de la sudación, excreta agua y diversos productos de desecho del metabolismo

Es el órgano más grande y sensitivo de nuestro organismo y el más expuesto al mundo exterior, por lo tanto, es el que más recibe estímulos táctiles, térmicos y dolorosos. Además, las células epidérmicas pueden producir enzimas (carboxilasas, fosfatasas y sulfatasas) y complejos inmunitarios en respuesta a una invasión viral.

Las lesiones cutáneas constituyen una de las alteraciones que con mayor frecuencia se

observan en la exploración física. Es importante distinguir las que son de carácter benigno de las malignas, tales como el melanoma y otros cánceres de piel. Los melanomas cutáneos (MC) son neoformaciones malignas que se originan a partir de los melanocitos, células pigmentadas que normalmente están La epidermis y en ocasiones también en la dermis

El melanoma maligno cutáneo primario es uno de Los cánceres más difíciles de erradicar en estadios avanzados, ya que alcanza un alto potencial de malignidad. Otros tumores cutáneos malignos no melanomas son los epiteliomas basocelulares (EBC) y espinocelulares (EEC), originados en la epidermis y/o sus anejos

El cáncer de piel no melanoma se considerade curso poco agresivo; no obstante, en 1999 se estimaron más de 2.100 muertes atribuibles a esta enfermedad en Estados Unidos

Tumores de piel y tejido celular subcutáneo

TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS

 TUMORES BENIGNOS DE LA EPIDERMIS

los tumores cutáneos benignos son lesiones frecuentes que pueden tener diversos orígenes desde la epidermis, los anejos o el tejido conectivo dérmico y tejido subcutáneo así como las estructuras que se encuentran en dermis incluyendo nervios y vasos sanguíneos.

Queratosis seborreica

También denominada queratosis senil o verruga seborreica. Es el tumor epitelial benigno más frecuente. Suelen aparecer en personas mayores de 40 años, localizadas en cabeza, cuello y tronco. Pueden ser únicas, o con mayor frecuencia múltiples. Aparecen como lesiones aplanadas, bien delimitadas, de color amarillento o marrón; posteriormente adquieren un aspecto sobreelevado, verrugoso, de superficie untuosa o hiperqueratósica. Su tamaño oscila entre 0,5 y 2 cm. Semejan lesiones “colocadas” sobre la piel. Su color varía del pardo al negro. Las lesiones muy pigmentadas deben diferenciarse del carcinoma basocelular pigmentado y del melanoma maligno.

La erupción brusca de múltiples lesiones de queratosis seborreicas constituye el “signo de Leser-Trelat”, considerado durante mucho tiempo como un marcador cutáneo de neoplasia interna. Actualmente, se discute dicha relación, siendo considerada casual por algunos autores

Se denomina dermatosis papulosa nigra, una variante propia de la raza negra, consistente en la presencia de múltiples lesiones de pequeño tamaño en las mejillas.

La sospecha clínica se confirma mediante el estudio histológico que muestra distinto grado de hiperplasia epidérmica con presencia de pequeños pseudoquistes córneos. Desde el punto de vista histológico se distinguen las siguientes variedades: acantósica, hiperqueratósica, reticulada, clonal, irritada y melanoacantoma.

El tratamiento suele consistir en curetaje y electrocoagulación o extirpación-biopsia.

Nevus epidérmico

También llamado nevus epidérmico verrugoso. Generalmente presentes al nacimiento, pueden manifestarse durante el primer año de vida. Aparecen en 1 de cada 1000 recién nacidos vivos. Formados por pápulas verrugosas de parduscas a negras, confluyentes en placas de tamaño, localización y distribución variables. Pueden adoptar diferentes formas clínicas. El nevus epidérmico verrugoso localizado se distribuye de forma lineal en las extremidades y de forma ondulada en el tronco. Como su nombre indica la lesión es localizada. Las formas extensas se denominan nevus epidérmico verrugoso sistematizado. Clásicamente, las formas extensas de distribución unilateral se denominaban “nevus unius lateralis” y las bilaterales, “ictiosis hystrix”. La variante extensa puede asociar malformaciones neurológicas, óseas , oculares, vasculares y urogenitales, constituyendo el denominado síndrome del nevus epidérmico de Solomon. El nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es la forma que cursa con brotes de inflamación y picor. Las lesiones de nevus epidérmico crecen lentamente durante la infancia y se mantienen estables a partir de la adolescencia.

La anatomía patológica muestra hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y elongación de las crestas interpapilares. En raras ocasiones existen hallazgos de hiperqueratosis epidermolítica, consistentes en fenónemos de vacuolización perinuclear y presencia de gránulos de queratohialina. El NEVIL muestra, además, en dermis superficial un infiltrado linfohistiocitario.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica, aunque ésta no siempre es posible.

Acantoma de células claras

Lesión nodular, poco frecuente, generalmente única, de 1 a 5 cm, rodeado por un collarete escamoso periférico. La localización más frecuente son las extremidades inferiores.
La anatomía patológica muestra una lesión intraepidérmica bien delimitada, formada por queratinocitos de amplio y claro citoplasma debido al acúmulo de glucógeno, como demuestra la tinción PAS positiva. La extirpación-biopsia es diagnóstica y terapéutica.

Nevus blanco esponjosos

Lesión congénita transmitida de forma autosómica dominante. En los primeros años de vida aparecen áreas de la mucosa oral engrosadas, de aspecto esponjoso, blanquecinas. De curso progresivo, puede afectar también las mucosas nasal, esofágica, rectal y vaginal.

La anatomía patológica muestra hiperplasia de la mucosa oral por intenso edema intracelular focal. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el leucoedema, la paquioniquia congénita, la disqueratosis congénita y la hiperplasia epitelial oral focal.De plantearse algún tipo de tratamiento, éste consistirá en curetaje y electrocoagulación o cirugía convencional.

Disqueratoma verrugoso

Se trata de una lesión papulosa con un tapón queratósico central. Suele aparecer en cara, cuello, cuero cabelludo y axila fundamentalmente. Histológicamente se aprecia una invaginación crateriforme ocupada por un tapón queratósico. La epidermis circundante muestra células acantolíticas, cuerpos redondos y granos. Debe diferenciarse sobre todo del queratoacantoma.

Algunos autores incluyen entre los tumores benignos epidérmicos los tumores epiteliales benignos producidos por virus como las verrugas, condilomas acuminados y molluscum contagiosum; debido a la extensión del tema los incluiremos de forma breve al final en el apartado “Otros”.

TUMORES EPITELIALES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS ECRINAS

Nevus ecrino

Poco frecuente. Se manifiesta por un área circunscrita de hiperhidrosis. La histopatología muestra un acúmulo circunscrito de glomérulos secretores y conductos ecrinos, de morfología normales. Existe una variedad asociada a angiomas denominada “hamartoma ecrino angiomatoso”.

Hidrocistoma ecrino

Lesiones papulosas únicas ,con menor frecuencia múltiples, traslúcidas, azuladas o recubiertas por piel de aspecto normal, localizadas en la cara de personas adultas, principalmente mujeres. Provocadas por un fenónemo de retención sudoral, es típico que aumenten de tamaño con el calor. La histopatología muestra una cavidad quística en dermis media delimitada por un epitelio formado por dos capas de células cuboidales idénticas a las de la porción intradérmica del conducto ecrino normal.

Siringoma

Lesiones papulares, generalmente múltiples, amarillentas o recubiertas por piel normal. Afectan con mayor frecuencia a las mujeres a partir de la pubertad. Se localizan en párpados y mejillas fundamentalmente. También pueden aparecer en abdomen, axila, pene y vulva. Afecta al 20 % de las pacientes de sexo femenino portadoras de síndrome de Down. Se ha descrito una variante de distribución lineal; y otra en la que de forma brusca, aparecen múltiples lesiones en el tronco de personas jóvenes denominada “hidradenomas eruptivos de Darier-Jaquet”. La dermatopatología muestra en el espesor de un estroma fibroso múltiples formaciones ductales limitadas por dos capas de células epiteliales, de la periférica se proyectan finos cordones epiteliales descritos como “ en cola de renacuajo”. Existe una variedad histológica denominada “siringoma de células claras”, compuesta por lóbulos de células claras. Dicho aspecto se debe al acúmulo de glucógeno y por lo tanto se tiñen con la tinción de PAS. Puede asociarse a diabetes. Se han tratado con electrocoagulación y crioterapia. En la actualidad pueden tratarse con láser de CO2 ultrapulsado.

  Poroma ecrino

Tumor hemisférico sesil o pediculado, de 1 a 2 cm, se superficie congestiva, a menudo erosionada, con tendencia a localizarse en las porciones distales de las extremidades, sobre todo en la planta y bordes medial y lateral de los pies y con menor frecuencia en palma de manos; también se han descrito en cabeza y tronco. Pueden sangrar tras mínimos traumatismos. Generalmente la lesión es única, aunque se han descrito formas múltiples denominadas “poromatosis ecrina”. Los poromas ecrinos localizados en la planta del pie pueden plantear, clínicamente, problemas de diagnóstico diferencial con el melanoma amelanótico.

Desde el punto de vista histogenético, es un tumor con diferenciación hacia las dos capas celulares que componen la porción intraepidérmica del conducto excretor de la glándula ecrina.

La histopatología muestra una masa tumoral dérmica procedente de la porción inferior de la epidermis, bien delimitada, formada por células cuboidales de menor tamaño que los queratinocitos con un núcleo redondo basófilo. En el interior de la masa tumoral pueden apreciarse estrechas luces ductales recubiertas por una cutícula eosinófila diastasa resistente. El "hidroacantoma simple” y el “tumor ductal intradérmico” son variantes histológicas de poroma ecrino de localización exclusivamente intraepidérmica o intradérmica, respectivamente.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica.

Hidradenoma de células claras

Tumor intradérmico, único, de pequeño tamaño sin localización ni datos clínicos característicos, excepto la frecuencia con la que se ulcera. Los estudios histogenéticos indican que este tumor puede mostrar diferenciación hacia cualquiera de las estructuras de la glándula sudorípara ecrina. Los hallazgos histopatológicos consisten en una tumoración intradérmica bien delimitada compuesta por varios lóbulos celulares con presencia de estructuras tubulares ramificadas. Las células que lo componen son grandes, poliédricas, tienen núcleo oscuro y citoplasma claro PAS positivo debido al acúmulo de glucógeno. La extirpación-biopsia es diagnóstica y terapéutica.

Espiradenoma ecrino

Lesión intradérmica, generalmente única, redondeada,bien delimitada, de 1 cm de diámetro, más frecuente en adultos jóvenes. Tiene la peculiaridad de ser un tumor doloroso, espontáneamente y/o a la presión. Deberá, por lo tanto, diferenciarse de otros tumores cutáneos dolorosos, principalmente de los neuromas, leiomiomas y de los tumores glómicos.

Histológicamente el tumor está compuesto por lóbulos epiteliales intradérmicos, intensamente basófilos. En su espesor aparecen luces tubulares recubiertas por una cutícula acidófila diastasa resistente. Los lóbulos epiteliales se encuentran constituidos por dos tipos de células, unas de núcleo hipercromático de disposición periférica, y otras centrales o periductales con núcleo grande y claro. El estroma circundante se muestra edematoso o hialinizado, con gran vasodilatación y presencia de fibrillas nerviosas responsables del dolor de la lesión. El tratamiento consiste en la extirpación de la lesión.

Siringoma condroide

También denominado tumor mixto cutáneo y antiguamente, adenoma pleomórfico de la glándula sudorípara. Localizado en cabeza y cuello, sobre todo en nariz y mejillas; aparece como un nódulo intradérmico o subcutáneo, duro, adherido en ocasiones a la piel suprayacente que por lo demás muestra un aspecto normal. Su tamaño oscila de 0,5 a 3 cm.

La histopatología muestra una tumoración intradérmica, polilobulada, bien delimitada en la que aparecen luces tubulares o quísticas ramificadas, limitadas por dos capas de células epiteliales: cuboidales las internas y aplanadas las periféricas. El estroma presenta un aspecto pálido, edematoso. Su riqueza en mucopolisacáridos es la responsable de las tinciones positivas con azul Alcián y mucicarmín. Puede desarrollar metaplasia cartilaginosa.

Otros tumores benignos ecrinos que por su rareza sólo enumeraremos son el adenoma papilar ecrino, siringoacantoma y siringofibroadenoma ecrino.

TUMORES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS APOCRINAS

Nevus apocrino

Muy raro. Se manifiesta como pápulas o nódulos congénitos localizados en cuero cabelludo, axilas o ingles. Se trata de una proliferación hamartomatosa de glándulas apocrinas. Su diagnóstico es histológico. Aparecen múltiples glándulas apocrinas bien diferenciadas en dermis reticular e hipodermis.

Cistoadenoma apocrino

También denominado hidrocistoma apocrino. Derivan de la porción secretora de las glándulas apocrinas. Es un tumor único, pequeño, hemisférico, de aspecto quístico, traslúcido o azulado localizado sobre todo en cara, aunque también en cuero cabelludo, pabellones auriculares, tronco y genitales. Cuando aparece en el glande puede confundirse con los quistes disráficos mediales. En otras localizaciones debe distinguirse del carcinoma basocelular quístico y del nevus azul.
La anatomía patológica muestra en dermis una cavidad quística con proyecciones papilares parietales en su interior. La pared quística y las proyecciones papilares están recubiertas por una capa de células que muestran secreción por decapitación. En la periferia del quiste se disponen células mioepiteliales. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.

Hidradenoma papilífero

Su forma clínica característica es la de un nódulo único localizado en la vulva de mujeres mayores de 30 años. Es el tumor benigno más frecuente de la vulva. También se han descrito en la región perianal, pezón, cuero cabelludo, párpado y conducto auditivo externo. El tumor está cubierto por piel normal, es firme a la palpación y mide pocos milímetros de diámetro.

Se observa en dermis un tumor encapsulado formado por espacios quísticos ocupados por proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas que muestran secreción por decapitación. Periféricamente se disponen células mioepiteliales aplanadas. La exéresis es curativa.

Siringocistoadenoma papilífero

Tumor congénito localizado fundamentalmente en cuero cabelludo y cara. También puede afectar el tronco, genitales e ingle. Aparece en la pubertad sobre un nevus sebáceo y/o epidérmico. Al nacimiento y en los primeros años de vida se manifiesta como una placa formada por pequeñas pápulas; en la adolescencia aumenta de tamaño presentando un cráter central de superficie costrosa.

La histología muestra una invaginación epitelial quística originada en la epidermis ocupada por proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas. En la periferia se disponen las células mioepiteliales características de los tumores de origen apocrino. Es característico de este tumor la presencia de múltiples células plasmáticas en el estroma.

Adenoma tubular apocrino

Tumor raro diagnosticado mediante estudio histológico.

Cilindroma

Se trata de uno de los tumores anexiales benignos más frecuentes. Predomina en las mujeres. Son tumores globulosos, hemisféricos, firmes, de tamaño variable, recubiertos por telangiectasias. Se localizan en cabeza y cuello. Aparecen en la pubertad o en la edad adulta. En la mayoría de las ocasiones son únicos. Existen formas múltiples, heredadas con carácter autosómico dominante, en las que las lesiones se extienden por amplias zonas del cuero cabelludo y de la cara, constituyendo los denominados “tumores en turbante” Las formas múltiples se asocian a tricopiteliomas múltiples.

Histológicamente está compuesto por múltiples lóbulos epiteliales compactos dispuestos como si de las piezas de un rompecabezas se tratara. Cada lóbulo tumoral está rodeado por una vaina hialina PAS positiva y diastasa resistente. Los lóbulos está compuestos por dos tipos de células. Unas de disposición periférica ,en empalizada, de núcleo pequeño y oscuro. Otras dispuestas centralmente de núcleo amplio y pálido. La extirpación debe ser amplia ya que recidivan con facilidad. Se han descrito casos excepcionales de malignización y metástasis.

Cilindromas múltiples de cuero cabelludo

 TUMORES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS

Hiperplasia sebácea

Muy frecuente. Aparece como pequeñas pápulas amarillentas umbilicadas localizadas en frente y mejillas de personas adultas. Localizaciones inusuales son areola, pezón, cuello y pene. Histológicamente aparece un ancho conducto sebáceo central en el que desembocan numerosos lóbulos sebáceos agrupados en torno a él. Pueden confundirse con pequeños carcinomas basocelulares.

  Nevus sebáceo

El nevus sebáceo de Jadassohn es una lesión congénita, bien delimitada, amarilla o naranja, localizada con mayor frecuencia en cuero cabelludo; también se ha descrito en cara y cuello. Su curso clínico-patológico presenta tres etapas o fases. La fase I, infantil o fase de placa alopécica se manifiesta como su nombre indica como una placa alopécica redondeada u oval . Al microscopio se observa acantosis y papilomatosis de la epidermis, y en dermis lobulillos sebáceos incompletamente desarrollados. En torno a la pubertad la placa alopécica adquiere un aspecto verrugoso, papilomatoso. Es la fase II, puberal o de placa verrugo-papilomatosa. Histológicamente se aprecia hiperqueratosis y papilomatosis de la epidermis y , en dermis, proliferación e hipertrofia de las glándulas sebáceas. En el fondo de la lesión se aprecian glándulas apocrinas. En la fase III, del adulto o de desarrollo tumoral aparecen sobre la superficie de la lesión diferentes tipos de tumores benignos y malignos. Clásicamente, los tumores relacionados con mayor frecuencia con el nevus sebáceo han sido el siringocistoadenoma papilífero y el carcinoma basocelular. Recientemente se han descrito muchos otros tumores aparecidos sobre lesiones de nevus sebáceo ,incluyendo carcinomas epidermoides. Debido a estas asociaciones, el nevus sebáceo debe ser extirpado quirúrgicamente antes de la pubertad.

Por último, recordar que el nevus sebáceo puede formar parte del síndrome de Solomon

Adenoma sebáceo

Tumor generalmente único, de pequeño tamaño, localizado en cabeza y cuello de personas ancianas. Puede ser un marcador cutáneo del síndrome de Muir-Torre; cuadro heredado con un patrón autosómico dominante que asocia neoplasias sebáceas cutáneas (adenoma sebáceo, sebaceoma o carcinoma sebáceo) con o sin queratoacantomas y una o varias neoplasias malignas internas (con mayor frecuencia cáncer colorrectal y en segundo lugar génitourinario).
Histológicamente el adenoma sebáceo está compuesto por múltiples lóbulos sebáceos que muestran una diferenciación incompleta, separados por septos conectivos. Los lóbulos sebáceos están formados en la periferia por células germinativas basófilas y en el centro por células sebáceas maduras de citoplasma claro por el acúmulo de lípidos.

TUMORES BENIGNOS DEL FOLÍCULO PILOSO

Tricofoliculoma

Tumor único, casi siempre localizado en la cara. Se manifiesta clínicamene por un nódulo cupuliforme de 5 mm de diámetro con un orificio central del que surgen finos cabellos. Al microscopio se observa en dermis una cavidad quística limitada por un epitelio escamoso y llena de queratina. En torno a este folículo piloso “primario” se disponen numerosos folículos “secundarios” de menor tamaño, bien diferenciados.

Fibrofoliculomas

Se trata de pápulas de 2 a 4 mm, de piel normal, generalmente múltiples, localizadas en cara, tronco y extremidades. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé, de herencia autosómica dominante asocia fibrofoliculomas múltiples, acrocordones, colagenomas, lipomas y/o fibromas orales. También se han descrito neoplasias de colon y riñón. Pueden tratarse mediante dermabrasión o láser de CO2.

En cuanto a los tricodiscomas, algunos autores dudan de que se trate de una entidad aparte.

Tricoepitelioma

Existe una variante solitaria y otra múltiple. El tricoepitelioma solitario aparece en las primeras décadas de la vida, como una pápula rosada de unos 2 centímetros localizada con mayor frecuencia en la cara; también pueden aparecer en cuero cabelludo, cuello, tronco y extremidades superiores; no es hereditario. Los tricoepiteliomas múltiples se heredan con carácter autosómico dominante, aparecen en la infancia como pápulas firmes blanquecinas o rosadas de 0,5 cm de diámetro localizadas en surcos nasogenianos, nariz, labio superior y frente (distribución centrofacial), con menor frecuencia aparecen en cuero cabelludo, cuello y tronco. Pueden asociarse a cilindromas; en este caso se heredan de modo autosómico dominante por un gen localizado en el cromosoma 9.

Histológicamente ambas variedades presentan hallazgos semejantes. Se aprecia un tumor de localización dérmica, bien delimitado, compuesto por lóbulos de epitelio folicular con células basalioides dispuestas periféricamente en empalizada. En el espesor del tumor es característica la presencia de quistes córneos debidos a fenómenos de queratinización brusca y completa. En el estroma peritumoral pueden encontrarse abundante colágeno, granulomas por cuerpo extraño y focos de calcificación. Debe diferenciarse principalmente del carcinoma de células basales con diferenciación queratósica con el que se confunde frecuentemente. Para algunos autores, ciertos casos de carcinoma basocelular descritos en niños y adolescentes podrían coresponder a tricoepiteliomas solitarios.

Pilomatricoma

También denominado epitelioma calcificado de Malherbe. Es un tumor frecuente; generalmente único. Aparece en cara, cuello y extremidades superiores de niños y adultos jóvenes como una lesión pápulo-nodular de 0,5 a 5 cm de diámetro recubierta por piel de aspecto normal, rosada o pigmentada, asintomática. A la palpación es duro, incluso pétreo. Pueden aparecer además en cuero cabelludo, tronco y extremidades inferiores. También se pueden aparecer en adultos de entre 50 y 70 años. Se han descrito formas múltiples asociadas a distrofia miotónica, a síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de Gardner.

Histológicamente se trata de un tumor intradérmico o subcutáneo bien delimitado constituido por lóbulos compuestos por tres tipos de células. En la periferia de los lóbulos tumorales las células son basófilas, presentan un núcleo grande central y se aprecian numerosas figuras de mitosis. Hacia el interior de los lóbulos las células van perdiendo su núcleo, denominándose células transicionales; por último, carecen completamente de núcleo convirtiéndose en células sombra o fantasma. La proporción de estas células es mayor cuanto cuanto más evolucionado sea el tumor. Con frecuencia aparecen focos de calcificación y en ocasiones de osificación. El pilomatricoma muestra diferenciación hacia las células matriciales del pelo. El tratamiento es quirúrgico.

           Pilomatricoma con distrofia miotónica                        característica de pilomatricoma

Tricolemmoma

Existe una variante solitaria y otra múltiple. La forma solitaria se localiza en la cabeza y cuello de pacientes adultos, principalmente en párpados, nariz y labio superior. Clínicamente pueden semejar una verruga vulgar o un carcinoma basocelular. Histológicamente, está constituido por lóbulos epiteliales en conexión con la epidermis o con la vaina epitelial externa. Las células periféricas se disponen en empalizada, el resto tienen un citoplasma claro, PAS positivo, debido al acúmulo de glucógeno. El tricolemmoma deriva de la vaina radicular externa.

Los tricolemmomas faciales múltiples forman parte de la enfermedad de Cowden o síndrome de los hamartomas múltiples cuadro heredado con carácter autosómico que puede asociar neoplasias de tiroides y de mama.

NEVUS

Los nevus melanocíticos o pigmentocelulares, coloquialmente denominados lunares, son tumores cutáneos benignos formados por acúmulos de células névicas (tecas o nidos) localizados en la unión dermo-epidérmica. Son lesiones muy frecuentes. Suelen clasificarse en nevus melanocíticos congénitos y nevus melanocíticos adquiridos. Además existen otros nevus con peculiaridades clínico-patológicas distintivas que expondremos más adelante.

Nevus melanocíticos congénitos

Son lesiones presentes al nacimiento o manifestadas durante las primeras semanas de vida. Suelen clasificarse según su tamaño. Se han propuesto diversos criterios. Uno de ellos considera nevus melanocíticos congénitos pequeños los menores de 1,5 cm de diámetro; nevus melanocíticos congénitos medianos los comprendidos entre 1,5 y 20 cm de diámetro y gigantes los mayores de 20 cm de diámetro. Estos criterios son relativos y dependen de la localización de la lesión. Así, un nevus congénito mayor de 10 cm localizado en la cara se considera gigante.

Los nevus congénitos pequeños aparecen entre el 1 y el 2,5 % de los recién nacidos. Predominan en el tronco, seguido de cabeza y extremidades. Se ha estimado que el 14,9 % de las lesiones desarrolla melanoma, fundamentalmente en la vida adulta por lo que se recomienda extirpar los nevus congénitos pequeños en la pubertad.

Los nevus congénitos gigantes tienen una incidencia que oscila según las series entre 1/1000 y 1/20 000. La incidencia de melanoma desarrollado sobre un nevus congénito gigante oscila entre el 3 y el 7 %. El 40 % de los melanomas malignos diagnosticados en niños aparecen sobre nevus congénitos gigantes. El riesgo sería mayor para las lesiones de localización axial. En la mitad de los casos la transformación maligna se produce en la primera infancia por lo que se aconseja su extirpación antes de los 3 años. Cuando la extirpación no sea aceptada por la familia del paciente o resulte técnicamente imposible, la lesión deberá revisarse periódicamente. Pueden llegar a ser muy extensos. Dependiendo de su topografía se han denominado “en antifaz”, “en calzón”, “en camiseta”… Durante los primeros meses de vida suelen ser aplanados; posteriormente adquieren una superficie verrugosa, a menudo pilosa y en ocasiones polipoide. Su color varía de pardo a negro. Predominan en la espalda aunque pueden aparecer en cualquier localización. Los localizados en cabeza y cuello pueden asociarse a hidrocefalia, hipertensión intracraneal, retraso mental, crisis convulsivas… por melanocitosis leptomeníngea o neurocutánea de pobre pronóstico por el riesgo de desarrollar melanoma de menínges . En otras localizaciones pueden asociarse a trastornos subyacentes como trastornos oculares, atrofia ósea, espina bífida, pie equino …

Las características histológicas de los nevus congénitos son semejantes a las de los nevus adquiridos. Sin embargo, existe una serie de hallazgos microscópicos, que sin ser específicos, son muy orientadores del origen congénito de la lesión. Estos hallazgos consisten en la presencia de células névicas en dermis profunda y tejido celular subcutáneo, formación de hileras celulares “en fila india” entre las bandas de colágeno y presencia de células névicas en relación con los conductos excretores de las glándulas sudoríparas ecrinas, folículos pilosebáceos, músculos erectores del pelo, nervios, vasos sanguíneos y linfáticos. En las lesiones gigantes pueden encontrarse además imágenes de nevus de Spitz y/o de nevus azul. La malignización, cuando se produce, se origina principalmente de los melanocitos de la unión dermo-epidérmica y menos frecuentemente de las células névicas dérmicas.

El tratamiento quirúrgico puede realizarse mediante escisiones múltiples, el empleo de injertos cutáneos o de expansores tisulares. La dermoabrasión es una técnica desaconsejada ya que no elimina el componente profundo de la lesión.

Nevus congénito gigante

Nevus melanocítico adquirido

Aparecen después del periodo perinatal. Son muy frecuentes. El número de lesiones aumenta durante las primeras décadas de la vida. Un individuo adulto puede llegar a presentar entre 15 y 40 lesiones. El número de lesiones aumenta durante la pubertad y el embarazo.Suelen ser redondeados u ovales, sin sobrepasar los 6 mm de diámetro. Al principio son aplanados, adquiriendo posteriormente una superficie verrugosa. Algunos son pilosos. El color varía del pardo al negro, aunque la pigmentación no siempre está presente. Cada lesión suele ser monocroma. En general tienen una forma regular y un color uniforme. Suelen ser estables aunque no estáticas. Al principio aumentan lentamente de tamaño, permanecen un largo periodo sin cambios y posteriormente involucionan. En los hombres predominan en el tronco y en las mujeres en las piernas. Pueden aparecer en cualquier localización, incluyendo mucosas, palmas, plantas y matriz ungueal. Estas localizaciones son más frecuentes en pacientes de raza negra. Cuando aparecen en la matriz ungueal originan una banda longitudinal pigmentada, persistente y estable. El traumatismo de un nevus puede originar cambios inflamatorios agudos por un fenómeno de “foliculitis subnévica” , sin que indique un proceso de malignización. Estos cambios remiten en pocos días. Los nevus también pueden sufrir algún tipo de cambio local durante el embarazo y el empleo de anticonceptivos orales. Sin embargo, existen unos cambios clínicos que indican signos de alarma de posible malignización de un nevus melanocítico; éstos son: alteraciones bruscas de la superficie, tamaño, contorno y/o coloración, aparición de un halo inflamatorio periférico, presencia de máculas o nódulos contiguos, exudación, ulceración o sangrado, prurito o dolor y presencia de adenopatías regionales. Igualmente, se han descrito cinco signos de sospecha de melanoma ante una lesión pigmentada; son los denominados criterios ABCDE: “A” asimetría, “B” bordes mal definidos, irregulares, “C” coloración irregular, no uniforme, “D” diámetro mayor de 6 mm, “E” elevaciones de la superficie de la lesión. Ante la aparición de alguno de los signos de sospecha se vigilará estrechamente la evolución del nevus; ante la presencia de alguno de los denominados signos de alarma se procederá a la extirpación-biopsia de la lesión. Actualmente se acepta que a mayor número de nevus adquiridos, mayor posibilidad de desarrollar melanoma. Así mismo se admite que la radiación ultravioleta es un factor de riesgo para desarrollar nevus y melanoma. Los factores de riesgo para desarrollar melanoma maligno se discuten en otro capítulo.

Dermatopatología:

Las células que componen los nevus melanocíticos se denominan células névicas; a diferencia de los melanocitos, poseen escasas dendritas, se disponen en acúmulos o tecas y su contenido en melanina es variable. Desde el punto de vista histológico, los nevus se clasifican por la localización de las células névicas en la piel en nevus junturales o yuxtaepidérmicos, nevus compuestos y nevus intradérmicos.

En los nevus junturales o yuxtaepidérmicos las células névicas se disponen en la capa basal de la epidermis y en la unión dermo-epidérmica por encima de la capa basal. Las células son redondeadas o poligonales con núcleo grande y pigmento abundante; son, pues, células de morfología epitelioide (células tipoA). Las crestas interpapilares suelen estar alargadas, y las células névicas pueden disponerse en los vértices de dichas crestas.

En los nevus compuestos las células névicas ocupan la capa basal de la epidermis, la unión dermo-epidérmica y la dermis. En la epidermis tienen una morfología epitelioide; en la dermis, son de menor tamaño, semejando linfocitos (células tipo B).

En los nevus intradérmicos, las células névicas se localizan exclusivamente en la dermis sin conexión con la epidermis. En la dermis superficial las células tienen un aspecto epitelioide; linfocitoide en dermis media y en dermis profunda adoptan una morfología fusiforme o neuroide (células tipo C). La producción de melanina disminuye en las zonas más profundas.

Diagnóstico diferencial

Las lesiones características excepcionalmente plantean problemas diagnósticos. En ocasiones deberán diferenciarse del nevus de Spitz, nevus azul, dermatofibroma, queratosis seborreica, carcinoma basocelular y principalmente del melanoma maligno.

Tratamiento

El nevus adquirido que presenta signos de transformación maligna deberá ser extirpado; de lo contrario el tratamiento se realiza por motivos estéticos o porque debido a su localización sufre irritaciones periódicas. El rebanado o “afeitado” y la dermoabrasión pueden acompañarse de recurrencias locales por extirpación incompleta del nevus con imágenes histológicas de pseudomelanoma.

Nevus azul

·         Nevus azul común: Suele ser menor de 1 cm de diámetro. Más frecuente en mujeres, predomina en el dorso de manos y pies; también aparecen en dorso de extremidades, cara y cuero cabelludo. Histológicamente aparecen numerosos melanocitos dendríticos o fusiformes ricos en melanina en dermis. Se acompañan de melanófagos, aumento de fibroblastos y colágeno.

·         Nevus azul combinado: Asocia también tecas de células névicas típicas.

·         Nevus azul celular: Mide de 1 a 3 cm de diámetro. Predomina en mujeres, localizado en nalgas y región sacrococcígea. La edad media de los pacientes es de 40 años. Además de los melanocitos descritos en el nevus azul común existen células con amplio citoplasma pálido, núcleo fusiforme con cromatina densa y escasa melanina.
Se recomienda la extirpación de los nevus azules, o , de lo contrario su seguimiento u observación.

Nevus azul en cuero cabelludo

Mancha mongólica

Se trata de una mácula gris azulada, congénita, localizada en la región sacra y porción inferior de la espalda de 2 a 8 cm de diámetro. Predomina en niños orientales, nativos americanos, negros americanos y niños del sur de Europa. Histológicamente se observan melanocitos dendríticos ,elongados paralelos a la superficie cutánea en dermis media o inferior. Puede desaparecer durante la infancia o perdurar en la vida adulta.

TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO FIBROSO O FIBROHISTIOCITARIOS

Queloides y cicatrices hipertróficas

Ambas entidades consisten en una proliferación excesiva de tejido fibroso o cicatricial. La cicatriz hipertrófica se mantiene limitada al lugar de la lesión original; el queloide sobrepasa dichos límites, invadiendo la piel circundante.

El queloide puede aparecer tras una lesión cutánea o espontáneamente. Es un tumor firme, rosado o violáceo, de aspecto abollonado, generalmente aparecido sobre una zona de piel lesionada. Pueden ser pruriginosos o dolorosos. Afectan más frecuentemente a mujeres y pacientes de raza negra. Predomina en hombros, porción superior de la espalda y tórax - sobre todo el área preesternal-, zonas de piel más gruesa y en las que las cicatrices quedan sometidas a tensión.

La cicatriz hipertrófica tiene un aspecto semejante, aunque menos sobreelevada y no tiende a sobrepasar la zona de la lesión inicial. Generalmente es lineal, ya que suele ser debida a una cicatriz quirúrgica.

Histológicamente, en la cicatriz hipertrófica se aprecia en dermis haces de tejido fibroso y fibroblastos distribuidos en espiral o al azar. El queloide muestra gruesas bandas eosinófilas acelulares de colágeno.

En el tratamiento puede emplearse crioterapia, infiltraciones locales de corticoides, escisión del queloide seguida de infiltración de corticoides y presoterapia, radioterapia, interferon alfa 2 b recombinante, láminas de gel de silicona y aplicaciones de rosa de mosqueta.

Fibroma blando

También llamado fibroma péndulo, fibroma molluscum y acrocordón. Son muy frecuentes. Suelen ser lesiones pediculadas, con pliegues superficiales, de aspecto arrugado, de color de la piel normal, de 3 a 5 mm de tamaño. Los de mayor tamaño pueden necrosarse parcial o totalmente si sufren torsión de su pedículo. Son generalmente múltiples, predominan en cuello y axilas; también pueden aparecer en pliegues submamarios e ingles. Su número incrementa cuando el paciente aumenta de peso o durante el embarazo. Histológicamente presentan un tallo de tejido conectivo laxo con vasos dilatados recubierto por una epidermis normal o engrosada.

Dermatofibroma

También llamado fibroma duro, histiocitoma o histiocitoma fibroso benigno. Es un tumor muy frecuente que aparece fundamentalmente en las extremidades inferiores de mujeres de edad media; puede afectar a personas de cualquier edad o sexo y aparecer en cualquier localización. Algunos pacientes refieren el antecedente de traumatismo o picadura previo. Son pápulas o nódulos, únicos o múltiples, duros, engastados en la piel, “en pastilla”, de 0,5 a 3 cm de diámetro, de color marrón o negro azulado.

Histológicamente se trata de una lesión dérmica o dermoepidérmica, mal delimitada que respeta la zona de Grenz, compuesta por proporciones variables de fibroblastos, histiocitos, colágeno joven, colágeno maduro y capilares. Cuando predominan fibroblastos y colágeno se habla de dermatofibroma fibroso. Es la variante más frecuente. Las fibras de colágeno pueden disponerse individualmente o en bandas entrelazadas. Los fascículos de células fusiformes pueden adoptar un patrón arremolinado o en rueda de carro.

Si predominan las células fagocíticas con aspecto de histiocitos se denomina dermatofibroma celular o histiocitoma. Pueden encontrarse histiocitos cargados de lípidos o de hemosiderina y células gigantes multinucleadas. Igualmente se han descrito otras variantes histológicas menos frecuentes como el dermatofibroma atípico, el histiocitoma de células epitelioides, el dermatofibroma aneurismático …

El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con el angioma, xantoma, leiomioma, queloide, nevus melanocítico, y en raras ocasiones, las formas pigmentadas con el melanoma.

El tratamiento consiste en la extirpación-biopsia.

Fibroqueratoma digital adquirido

Localizado generalmente en las articulaciones interfalángicas distales o surcos periungueales. Tiene el aspecto de un pequeño cono cutáneo queratósico. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con el cuerno cutáneo y el dedo supernumerario. Histológicamente se aprecia una epidermis hiperqueratósica y acantósica. El centro de la lesión está formado por gruesos haces de colágeno entrelazados orientados en el eje de la lesión. El tratamiento consiste en la extirpación de la lesión.

Fibromas perifoliculares

Poco frecuentes. Adoptan el aspecto de numerosas pápulas perifoliculares de color piel, localizados sobre todo en cara y cuello. Con menor frecuencia pueden alcanzar la porción superior del tronco o ser generalizados. En este último caso el cuadro puede ser familiar y asociarse con pólipos de colon.

Histológicamente, los folículos pilosos pueden ser normales o dilatados y están rodeados por fibras de colágeno joven dispuesto concéntricamente entre las que se aprecian numerosos núcleos fusiformes. El diagnóstico diferencial debe realizarse con los angiofibromas de la esclerosis tuberosa y con los fibrofoliculomas.

Pápula fibrosa de la nariz

Son lesiones bastante frecuentes, generalmente únicas. Consisten en pequeñas pápulas cupuliformes localizadas en la porción inferior de la nariz -con menor frecuencia en la piel circundante- de personas maduras. Actualmente se consideran nevus melanocíticos o angiofibromas involucionados.

Elastofibroma dorsal

Nódulo de varios centímetros de diámetro profundamente situado, localizado en la región subescapular inferior de individuos de edad avanzada. Histológicamente aparecen densos haces de colágeno entre los que se disponen fibras elásticas.

Tumor de células gigantes de las vainas tendinosas

Nódulo firme de 1 a 3 cm de diámetro localizado en dedos, manos y muñecas en íntima relación con el recorrido de las vainas tendinosas. Tras el ganglión representa el segundo tumor más frecuente de las manos. Predomina en mujeres adultas. El “fibroma de las vainas tendinosas” es un tumor clínicamente semejante diferenciado por los hallazgos histológicos.

Tumor desmoide

Tumor benigno, generalmente solitario, originado de la aponeurosis muscular con tendencia a invadir el músculo. Afecta a adultos jóvenes, mayoritariamente mujeres. La forma clínica más frecuente afecta a mujeres, se origina a partir del músculo recto anterior del abdomen, después de un embarazo. En otras ocasiones aparece sobre cicatrices de intervenciones abdominales. Pueden originarse a partir de cualquier músculo esquelético. Pueden formar parte del síndrome de Gardner.

Hamartoma fibroso de la infancia

Generalmente uno, en ocasiones dos, nódulos subcutáneos presentes al nacimiento o que hacen su aparición durante el primer año de vida. Tras un periodo inicial de crecimiento rápido, se estabilizan.

Miofibromatosis infantil

Raro cuadro clínico del que existen dos formas de presentación. La miofibromatosis superficial en la que los nódulos fibrosos se limitan a la piel, tejido celular subcutáneo, músculo esquelético y hueso. El pronóstico es bueno. En la miofibromatosis generalizada, existen lesiones viscerales; presenta una mortalidad del 80 % por compresión de órganos vitales, principalmente los pulmones. En los niños que sobreviven las lesiones pueden involucionar. Ultraestructuralmente, las lesiones están compuestas por miofibroblastos.

Fibromatosis hialina juvenil

Raro proceso de herencia autosómica recesiva. Se inicia en la infancia. Cursa con grandes tumores localizados en cabeza y cuello, hipertrofia gingival y contracturas en flexión de diversas articulaciones.

Fibromatosis digital infantil

Entidad rara caracterizada por la presencia de nódulos únicos o múltiples en las falanges distales de los dedos de las manos o los pies. Las lesiones pueden ser congénitas o aparecer durante el primer año de vida; pueden regresar espontáneamente. Ultraestructuralmente, la mayoría de las células corresponden a miofibroblastos.

Cojinetes de las falanges o nudillos

Placas circunscritas, fibromatosas, localizadas sobre las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas de los dedos de la mano.

Fascitis noular pseudosarcomatosa

Proceso poco frecuente. Afecta extremidades y tronco de adultos de edad media. Se manifiesta por un nódulo subcutáneo, generalmente único, de rápido crecimiento hasta alcanzar 5 cm de diámetro; involucionan espontáneamente en varios meses. La recidiva de la lesión tras su extirpación obliga a reconsiderar el diagnóstico. Desde el punto de vista histológico destaca la presencia de fibroblastos pleomórficos en un estroma mucinoso. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el fibrosarcoma.

TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO ADIPOSO

Nevus lipomatoso superficial de Hoffmann-Zurhelle

Se trata de una malformación nevoide con aumento localizado de tejido adiposo. Congénita o de aparición muy precoz. Formado por pápulas o nódulos blandos, aislados o confluente en una placa de aspecto cerebriforme de color de la piel normal o amarillento con predilección por las regiones lumbar y glútea. Histológicamente se aprecia la presencia de adipocitos normales ectópicos en dermis. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la hipoplasia dérmica focal o síndrome de Goltz, cuadro de herencia dominante ligado a cromosoma X, que presenta una imagen histológica semejante pero clínicamente asocia alteraciones esqueléticas, oculares, cardiacas y neurológicas.

Lipoma

Se trata de una proliferación circunscrita de tejido celular subcutáneo muy frecuente, Pueden ser únicos o múltiples. Predominan en los hombros, la espalda, los brazos, las piernas, la frente y la nuca. Tienen una consistencia elástica a la palpación. Cuando se localizan en la región lumbosacra, debe descartarse una espina bífida o un meningocele subyacente. En ocasiones aparecen múltiples lipomas grandes, confluyentes constituyendo las denominadas lipomatosis. Las dos más frecuentes son la neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis simétrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los acúmulos predominan en cuello, tronco y brazos.

Desde el punto de vista histológico son lesiones delimitadas por una cápsula de tejido conectivo compuestas por adipocitos normales. Los lipomas que contienen una proporción importante de tejido conectivo se denominan fibrolipomas. Cuando predominan vasos sanguíneos se trata de angiolipomas; pueden ser dolorosos.

El lipoma de céluas fusiformes suele ser único, localizado en espalda y nuca de hombres ancianos, y están compuestos por adipocitos, fibroblastos de morfología fusiforme y abundantes mastocitos. El lipoma pleomórfico se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas llamadas “células en flor”. El lipoblastoma predomina en las extremidades inferiores de niños menores de 7 años, está compuesto por células grasas embrionarias.

El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de la grasa fetal; está compuesto por tres tipos de células: una pequeñas con citoplasma eosinófilo y granular; grandes células multivacuoladas y por grandes células univacuoladas.

TUMORES BENIGNOS NERVIOSOS

Neuromas

Existen tres formas clínicas. El neuroma traumático, que a su vez incluye el neuroma de amputación y el denominado dedo supernumerario rudimentario; el neuroma cutáneo idiopático único o múltiple y los neuromas mucosos múltiples.

Los neuromas de amputación son muy dolorosos a la presión. No así los encontrados en los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como consecuencia de la destrucción de un dedo supernumerario.

Los neuromas idiopáticos son asintomáticos. El neuroma solitario suele aparecer en la infancia. Los múltiples predominan en adultos; pueden afectar la mucosa oral pero sin evidencia de neoplasia endocrina.

Los neuromas mucosos múltiples forman parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2b, también conocido como síndrome de Sipple o de Gorlin. Tiene una herencia autosómica dominante. Se asocia a carcinoma medular de tiroides de aparición precoz y a feocromocitoma. Los neuromas aparecen como pequeños nódulos en la mucosa de labios, lengua, cavidad oral; en ocasiones se aprecian en la conjuntiva.

En las tres formas la histología muestra grandes haces de nervios periféricos rodeados por tejido conectivo.

Neurofibroma

Es el tumor nervioso más frecuente. Los neurofibromas solitarios son raros. Son más frecuentes las formas múltiples, casi siempre relacionados con la enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis. Raramente, las lesiones pueden malignizarse. Clínicamente consisten en nódulos recubiertos por piel de color normal, blandos o sólidos, de diferentes tamaños que pueden aparecer en cualquier localización aunque predominan en el tronco. Muchas lesiones pueden invaginarse con la punta del dedo. Cuando las lesiones son extensas, afectando toda una extremidad, recubierta por piel redundante, hiperpigmentada se denominan neurofibromas plexiformes. Las formas extremas de esta variante se han designado clásicamente “tumor real”; son casi exclusivos de la neurofibromatosis.

Histológicamente son lesiones dérmicas o subcutáneas, de límites imprecisos, encapsuladas, compuestas por una proliferación de células de Schwann, fibroblastos perineurales y endoneurales. Es evidente su relación con pequeñas fibras nerviosas. Las células tumorales son elongadas, con núcleo hipercromático, distribuidos en delgados fascículos ondulados. Se han descrito las siguientes variantes clínico-patológicas: neurofibroma mixoide, neurofibroma paciniano y neurofibroma epitelioide. El tratamiento consiste en la extirpación.

Neurilemoma o Schwannoma

Tumor raro, asintomático, que deriva de las células de Schwann en la vecindad de un nervio periférico. Aparece en la cuarta y quinta décadas de la vida. Predomina en cabeza, cuello y extremidades. Generalmente es único. Las formas múltiples suelen asociarse a neurofibromatosis de von Recklinghausen.

Anatomopatológicamente son lesiones subcutáneas, encapsuladas, caracterizadas por presentar un doble patrón histológico llamados áreas de Antoni A y B. Las áreas de Antoni A forman el componente celular de la lesión. Son células fusiformes cuyos núcleos se disponen en algunas zonas en empalizada formando dos filas paralelas separadas por las prolongaciones de las células de Schwann originando los cuerpos de Verocay. Las áreas de Antoni B son mucho menos celulares, predominando un estroma mixoide laxo con vasos sanguíneos y células inflamatorias crónicas. Se han descrito las siguientes variantes: schwannoma celular, melanótico y plexiforme.

Ganglioneuroma

Pequeño tumor solitario, muy raro que puede aparecer en cualquier localización. Histológicamente se identifican células ganglionares.

Tumor de células granulares

Descrito por Abrikossoff como mioblastoma de células granulosas. Se trata de un nódulo firme, bien delimitado de 0,5 a 4 cm de diámetro generalmente único. En el 10 % de los pacientes las lesiones son múltiples.Más frecuente en la edad adulta y en mujeres. La localización más frecuente es la lengua. También puede aparecer en piel, tejido celular subcutáneo y vísceras. Existe una forma maligna.

Histológicamente está compuesto por células grandes y elongadas, con un núcleo pequeño central, agrupadas en nidos. El hallazgo característico es la presencia en el citoplasma eosinófilo de gránulos PAS positivos, diastasa resistentes. La epidermis que recubre el tumor suele ser hiperplásica. En la actualidad se acepta que se trata de un tumor originado de las células de Schwann, aunque se desconoce la causa de los numerosos gránulos lisosomiales

Glioma nasal

Localizado con mayor frecuencia alrededor de la raíz nasal. Representa una herniación intrauterina de tejido cerebral. Clínicamente semeja un angioma. Debe diferenciarse del encefalocele mediante técnicas radiológicas antes de biopsiarlo. Histológicamente está constituido por células gliales, astrocitos y sustancia glial intercelular.

Meningioma cutáneo

Muy raro. Tiene su origen en las células aracnoideas de las meniges cerebrales o espinales. Puede ser primario o secundario. El meningioma cutáneo primario suele ser congénito, se localiza en cuero cabelludo, frente o áreas paravertebrales. El meningioma cutáneo secundario representa la extensión cutánea de un meningioma intracraneal. El hallazgo anatomopatológico característico son los cuerpos de psammoma, formaciones hialinas, de disposición concéntrica de diferente tamaño y grado variable de calcificación.

Neurotecoma

También llamado mixoma de la vaina nerviosa. Es un tumor benigno, intradérmico o subcutáneo, derivado de la vaina nerviosa. Histológicamente está compuesto por nidos o cordones de grandes celulas entremezcladas con haces de colágeno, en la proximidad de pequeños nervios.

Se describen dos variantes clínico-patológicas: la mixoide y la celular. El neurotecoma mixoide aparece en cabeza, cuello y extremidades superiores de adultos de edad media, principalmente mujeres. El neurotecoma celular aparece en la infancia, sobre todo niñas, localizado en cabeza, cuello y hombros.

Perineuroma

Es un tumor poco frecuente. Deriva de las células perineurales. Se trata de una lesión subcutánea localizada en tronco y extremidades de adultos de edad media.

TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO MUSCULAR

Hamartoma de músculo liso

Congénito o de aparición en la primera infancia predomina en la región lumbosacra. Está compuesto por máculas, pápulas foliculares o placas que pueden alcanzar 10 cm de diámetro. Algunas lesiones muestran hiperpigmentación e hipertricosis. Puede asociarse a nevus de Becker. Histológicamente se aprecian gruesos haces de músculo liso. En los pacientes con hipertricosis los haces de músculo liso muestran conexiones con folículos pilosos de gran tamaño. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el piloleiomioma.

Leiomioma

Es un tumor derivado del músculo liso. Se distinguen 4 variantes.

·         Piloleiomioma solitario. Deriva del músculo erector del pelo. Predomina en tronco y extremidades. Se presenta como un tumor menor de 2 cm de diámetro, doloroso a la presión.

·         Piloleiomioma múltiple. Es el tipo más frecuente de leiomioma. Deriva también del músculo erector del pelo. Se manifiestan como nódulos subcutáneos; pueden afectar varias zonas. Son lesiones dolorosas.

·         Leiomioma genital solitario. Deriva del músculo dartoico, vulvar o mamilar. Puede localizarse por lo tanto en escroto, labios mayores y con menor frecuencia en el pezón. Suelen ser asintomáticos.

·         Angioleiomioma. Deriva de la capa muscular de los vasos cutáneos. Se presenta como una lesión subcutánea menor de 4 cm de diámetro generalmente dolorosa ,localizada en las extremidades inferiores de mujeres.

Los tres primeros están compuestos histológicamente por haces de fibras de músculo liso entrelazados. Los angioleiomiomas, a diferencia de los otros tipos de leiomioma son encapsulados y contienen numerosos vasos.

QUISTES CUTÁNEOS

Los quistes cutáneos se definen como cavidades localizadas en dermis o hipodermis recubiertas por epitelio y de contenido líquido, gelatinoso o sólido. Los pseudoquistes tienen un aspecto semejante a los quistes verdaderos pero carecen de una pared epitelial. En los tumores quísticos, la cavidad se desarrolla en el interior del parénquima.

Quiste epidérmico infundibular

Son los quistes cutáneos más frecuentes, suponiendo el 80-90 % de los mismos. Predominan en cara, cuello y porción superior del tronco. Son tumores intradérmicos o subcutáneos, firmes, hemisféricos, redondos, de lento crecimiento midiendo de pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. Tienen una conexión con la superficie cutánea, pero el orificio generalmente está estrechado. Suelen ser únicos o aprecen en número escaso; son múltiples en el síndrome de Gardner. Histológicamente, la pared está compuesta por una verdadera epidermis, semejante a la de la superficie cutánea y al infundíbulo folicular; puede estar adelgazada por la compresión del contenido. El quiste está ocupado por material queratinoso dispuesto en capas laminares. La rotura del quiste libera su contenido a la dermis desencadenando una reacción a cuerpo extraño.
El tratamiento consiste en la extirpación del quiste incluyendo el saco o pared quística. Cualquier fragmento residual de la pared puede causar recidivas.

Quiste mixoide

Los quistes mixoides aparecen con frecuencia en la región de las articulaciones interfalangicas distales. Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material gelatinoso, formado por ácido hialurónico.

Quiste triquilemal proliferante

Al igual que el quiste triquilemal, el 90 % de los casos aparecen en cuero cabelludo. La segunda localización más frecuente es la espalda. Se trata de lóbulos uni o multilobulados ,exofíticos, de 2 a 10 cm; pueden ulcerarse en superficie. Predominan en mujeres de edad media o avanzada.
Histológicamente se evidencia queratinización triquilemal sin capa granulosa con lobulaciones y protrusiones en la pared del quiste de aspecto anárquico; existe hipercromasia nuclear. Puede semejar un carcinoma espinocelular bien diferenciado del que se distingue por la ausencia de atipias e infiltración y la presencia de cápsula y queratinización brusca. Puede recidivar tras su extirpación. Se han descrito casos de transformación maligna, aunque con poca frecuencia.

Quistes de milium

Tienen una localización superficial, suelen ser múltiples, de 1 a 2 mm de diámetro, hemisféricos. Se diferencian los quistes de milium primarios y secundarios.

Los quistes de milium primarios predominan en la cara. Derivan de la porción inferior del infundíbulo folicular. Se diferencia del quiste epidermoide por el tamaño.

Los quistes de milium secundarios representan quistes de retención asociados con la formación de ampollas subepidérmicas como sucede en dermabrasiones, traumatismos, enfermedades ampollosas como el penfigoide amopolloso, porfiria cutánea tarda o epidermolisis ampollosa distrófica. Histológicamente son semejantes a los primarios. Pueden desarrollarse a partir de cualquier estructura epitelial cutánea.

Esteatocistoma múltiple

Se trata de un cuadro de herencia autosómica dominante, caracterizado por la presencia de numerosos nódulos quísticos, pequeños, de 1 a 3 cm de diámetro. Predominan en axilas, región esternal, espalda y brazos. Existen quistes de esteatocistoma simple. Son lesiones solitarias, no heredadas, aparecidas en adultos.

Anatomopatológicamente aparecen quistes de diferentes tamaños. La pared no contiene capa granulosa. El hallazgo característico es la presencia de células sebáceas en la pared del quiste.

La extirpación de todas las lesiones es problemática, por lo que se intervienen las que causan alteraciones cosméticas.

Quiste dermoide

Quiste subcutáneo, de 1 a 4 cm de diámetro, generalmente congénito, localizado en la cabeza, sobre todo en región periocular, adherido al periostio. También se ha descrito en el cuello. Es el resultado del secuestro de piel a lo largo de las líneas de cierre embriológico.

Histológicamente el quiste está limitado por una epidermis que posee varios anejos epidérmicos completamente desarrollados. Usualmente se observan folículos pilosos que proyectan sus pelos hacia la luz del quiste. La dermis circundante generalmente contiene glándulas sebáceas, glándulas ecrinas y apocrinas.

Quiste cutáneo ciliado

Se trata de una lesión muy rara, generalmente única, de varios centímetros de diámetro aparecida en las extremidades inferiores de mujeres.

Quiste del rafe medio del pene

Lesión única, de pocos milímetros de diámetro aparecida en la cara ventral del pene de adultos jovenes.

Quistes eruptivos con pelos vellosos

Pápulas foliculares asintomáticas de 1 a 2 milímetros de diámetro, localizadas principalmente en el pecho de niños y adultos jóvenes.

OTROS

Queratoacantoma

Es un tumor epitelial benigno muy frecuente, de crecimiento rápido, localizado en piel fotoexpuesta; histológicamente muestra semejanza con el carcinoma escamoso pero regresa de forma espontánea. Se origina a partir de la epidermis y de la vaina epitelial externa folicular. Cuando son múltiples pueden formar parte del síndome de Muir-Torre junto con neoplasias cutáneas sebáceas y tumores viscerales. El queratoacantoma solitario es la forma más frecuente. Aparece en piel fotoexpuesta de varones de raza blanca, principalmente en cara, dorso de manos y antebrazos. Su curso clínico es muy característico. En la fase inicial o proliferativa aparece una pápula dura con queratinización central, de rápido crecimiento. Entre una semana y dos meses adquiere una forma hemisférica, cupuliforme de 1 a 3 cm de diámetro con un cráter central queratósico. La lesión es desplazable sobre los planos subyacentes. Es el periodo de estado. Posteriormente, tras varias semanas, en la fase de regresión, se desprende el tapón queratósico apareciendo una ulceración central; los bordes se aplanan, permaneciendo una cicatriz residual.

La histopatología muestra en la fase inicial o proliferativa una invaginación epidérmica rellena de queratina, limitada por lengüetas de epidermis que protruyen en la dermis. Estas lengüetas contienen células que muestran atipias nucleares y abundantes figuras mitóticas; abundan las células disqueratósicas. La proliferación epitelial se observa en la periferia de la lesión y los fenómenos de queratinización en el centro de la misma. En dermis destaca un pronunciado infiltrado inflamatorio. La lesión completamente desarrollada muestra un cráter central relleno de queratina; una epidermis hiperplásica limita el cráter central. En la base del cráter pueden apreciarse atipias pero en menor número que en la fase inicial. La queratinización es importante. En el estadío involutivo cesa la proliferación. Todas las células de la base del cráter se han queratinizado. Gradualmente el cráter se aplana y finalmante desaparece con la cicatrización .
La arquitectura de la lesión es muy importante para un correcto diagnóstico de la misma, por lo que si no puede extirparse completamente la biopsia debe realizarse desde el centro de la lesión e incluir uno de sus bordes.

El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con el carcinoma espinocelular; en las lesiones maduras no suele ser difícil, pero en las incipientes puede constituir un reto para el patólogo.

Se han descrito diferentes formas clínicas. El queratoacantoma gigante, localizado sobre todo en nariz y párpados; el queratoacantoma subungueal; el queratoacantoma centrífugo marginado, localizado en manos y piernas, puede alcanzar 20 cm de diámetro, no tiende a involucionar sino a extenderse periféricamente atrofiándose el centro de la lesión. Así mismo, se han descrito dos variantes de queratoacantomas múltiples. Los epiteliomas múltiples autoinvolutivos de Ferguson-Smith de herencia autosómico dominante; y los queratoacantomas eruptivos de Grzybowski, manifestados por pápulas foliculares de 1 a 3 mm en cara y tronco.

Aunque involucionan espontáneamente, el tratamiento del queratoacantoma consiste en la extirpación completa de la lesión. También pueden responder a la inyección intralesional de 5-fluoruracilo y a radioterapia.

Condrodermatitis nodular del hélix

Nódulo inflamatorio con una escamo-costra central, doloroso, de unos 4 mm de diámetro, duro, localizado en el borde superior del hélix. Predomina en varones de edad media. Su causa no es bien conocida. Histológicamente, la epidermis muestra acantosis, hiperqueratosis y paraqueratosis; el centro de la lesíón está ulcerada. En la base de la úlcera aparece colágeno degenerado limitado por tejido de granulación.

Puede confundirse con el carcinoma basocelular, queratosis actínica, carcinoma escamoso y tofo gotoso sobre todo. Debe realizarse la escisión completa de la lesión.

Xantelasma

Es el tipo más frecuente de xantoma. Pápulas o placas blandas, amarillas o naranjas localizadas en los párpados. Puede asociarse o no con hiperlipoproteinemia. Pueden tratarse con cirugía, electrocoagulación, ácido tricloroacético y láser de CO2.

VERRUGAS

Son tumores epiteliales infecciosos benignos producidos por el papilomavirus humano, virus DNA. Se trata de una infección muy común que afecta sobre todo a niños y jóvenes. El papilomavirus se puede transmitir de persona a persona. Su periodo de incubación es muy variable. Ciertos estados de inmunosupresión aumentan la incidencia de las lesiones. En un elevado porcentaje desaparecen espontáneamente en dos años.

·         Verruga vulgar. Es el tipo más frecuente de verruga. Pueden ser únicas o múltiples. Son lesiones pápulo-verrugosas, de superficie queratósica y fisurada. Algunas son filiformes. Aparecen en dedos, manos, cara, cuello, bordes y lecho ungueales y rodillas principalmente. La epidermis infectada muestra hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y papilomatosis con elongación de las crestas interpapilares. En las capas superiores se observan células grandes vacuoladas con núcleo picnótico e inclusiones basófilas.